Penyebab Nefroblastoma

Penyebab Nefroblastoma masih belum jelas, namun diyakini berkembang dari sel-sel ginjal yang belum matang.

Faktor-faktor yang dapat meningkatkan risiko nefroblastoma meliputi:

• Ras kulit hitam. Anak-anak kulit hitam memiliki risiko sedikit lebih tinggi terkena tumor Wilms daripada anak-anak dari ras lain. Anak-anak keturunan Asia tampaknya memiliki risiko yang lebih rendah daripada anak-anak dari ras lain.
• Memiliki keluarga dengan riwayat nefroblastoma/tumor Wilms.

Nefroblastoma lebih sering menyerang anak-anak dengan kelainan bawaan tertentu, seperti:

• Aniridia. Dalam kondisi ini iris – bagian berwarna dari mata – hanya terbentuk sebagian atau tidak sama sekali.
• Hemihipertrofi. Sebuah kondisi yang terjadi ketika salah satu sisi tubuh terasa lebih besar dari sisi lain.
• Testis tidak turun. Salah satu atau kedua testis gagal untuk turun ke skrotum (kriptorkismus).
• Hipospadia. Pembukaan kemih (uretra) bukan di ujung penis, tetapi di bagian bawah.

Gejala Nefroblastoma

Nefroblastoma tidak selalu menampakkan tanda-tanda dan gejala, berikut tanda dan gejala yang mungkin dialami:

• Pembengkakan perut
• Benjolan di perut yang bisa dengan mudah dirasakan
• Nyeri perut
• Demam
• Darah dalam urin
• Nafsu makan berkurang
• Tekanan darah tinggi
• Sembelit
• Mual

The National Wilms Tumor Study (NWTS) membagi stadium nefroblastoma/tumor Wilms, yaitu:

• Stadium I

Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul. Tumor ini dapat di reseksi dengan lengkap.

• Stadium II

Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam jaringan ginjal dan sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis dan kelenjar limfe para-aortal. Tumor masih dapat direseksi dengan lengkap.

• Stadium III

Tumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum), misalnya ke hepar, peritoneum dan lain-lain.

• Stadium IV

Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen, paru-paru,otak dan tulang.

• Stadium V

Tumor Bilateral atau pada kedua ginjal

Diagnosis Nefroblastoma

1. Pemeriksaan fisik. Dokter akan mencari tanda-tanda kemungkinan tumor Wilms.
2. Tes darah dan urine. Tes darah tidak dapat mendeteksi tumor Wilms, tetapi dapat mempermudah dokter melakukan penilaian secara keseluruhan terhadap kondisi kesehatan anak.
3. Tes pencitraan. Tes pencitraan yang menyediakan gambar ginjal anak dapat membantu dokter mendeteksi adanya tumor ginjal. Tes pencitraan yang diperlukan mungkin termasuk USG, komputerisasi tomografi (CT) dan magnetic resonance imaging (MRI).

Bila terbukti mengidap tumor tersebut, selanjutnya dokter mungkin menyarankan pemeriksaan lanjutan berupa : sinar-X, CT scan dada dan scan tulang untuk menentukan tingkat penyebaran kanker di luar ginjal, penentuan stadium kanker berguna untuk menentukan pilihan pengobatan.

Berikut tahapan nefroblastoma sebagai indikator pilihan pengobatan adalah:

• Tahap I. Kanker hanya ditemukan pada satu ginjal dan secara umum dapat benar-benar dihapus dengan operasi.
• Tahap II. Kanker telah menyebar ke jaringan dan struktur dekat ginjal yang terkena, seperti lemak atau pembuluh darah, tetapi masih dapat sepenuhnya diangkat dengan operasi.
• Tahap III. Kanker telah menyebar ke luar daerah ginjal ke kelenjar getah bening terdekat atau struktur lainnya dalam perut, dan tidak dapat sepenuhnya diangkat dengan operasi.
• Tahap IV. Kanker telah menyebar ke struktur yang jauh, seperti paru-paru, hati, tulang atau otak.
• Tahap V. Sel kanker ditemukan pada kedua ginjal.

Pengobatan Nefroblastoma

• Operasi

Pengobatan untuk nefroblastoma biasanya dimulai dengan operasi untuk mengangkat semua atau bagian dari ginjal (nefrektomi).

Operasi pengangkatan jaringan ginjal disebut nephrectomy. Berbagai jenis nephrectomy meliputi:

1. Nephrectomy sederhana.

Dalam operasi ini, ahli bedah mengangkat ginjal yang terserang. Ginjal yang tersisa dapat meningkatkan kapasitas dan mengambil alih seluruh tugas penyaringan darah.

2. Nephrectomy partial.

Pengangkatan tumor dan sebagian jaringan ginjal. Ini biasanya dilakukan ketika ginjal yang lain rusak atau sudah tidak ada.

3. Nephrectomy radikal.

Dokter mengambil ginjal dan jaringan sekitarnya, termasuk ureter dan kelenjar adrenal. Kelenjar getah bening di sekitarnya juga dapat diangkat.

Pembedahan juga digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis, karena jaringan yang diambil selama operasi dikirim ke laboratorium untuk menentukan jenis kanker.

• Kemoterapi

Kemoterapi dilakukan dengan menggunakan obat-obatan berefek kuat untuk membunuh sel-sel kanker di seluruh tubuh. Pengobatan kemoterapi biasanya membutuhkan kombinasi obat tertentu untuk membunuh sel-sel kanker. Kemoterapi dapat diberikan melalui pembuluh darah atau diambil dalam bentuk pil.

Kemoterapi dapat digunakan sebelum operasi untuk mengecilkan tumor dan membuatnya lebih mudah untuk diangkat. Kemoterapi dapat digunakan setelah operasi untuk membunuh sel-sel kanker yang masih tersisa dalam tubuh. Kemoterapi juga bisa menjadi pilihan bagi anak-anak dengan kanker stadium lanjut yang di mana sel kanker tidak dapat dihapus sepenuhnya dengan operasi.

Efek samping yang dirasakan akan tergantung pada obat-obatan yang digunakan. Efek samping yang umum termasuk mual, muntah, kehilangan nafsu makan, rambut rontok dan kerentanan akan infeksi.

• Terapi radiasi

Terapi radiasi menggunakan sinar energi tinggi, seperti sinar-X, untuk membunuh sel-sel kanker. Selama terapi radiasi, anak diposisikan di atas meja dan sebuah mesin besar akan digerakkan di sekitar anak, bertujuan untuk menyorot energi pada kanker. Kemungkinan efek samping termasuk mual, diare, kelelahan dan sensitivitas terhadap sengatan matahari seperti iritasi kulit.

Terapi radiasi dapat digunakan setelah operasi untuk membunuh sel-sel kanker yang tidak bisa diangkat selama operasi. Terapi radiasi juga bisa menjadi pilihan untuk mengendalikan kanker yang telah menyebar ke area lain dari tubuh, tergantung pada tempat penyebaran kanker di tubuh.

Pencegahan Nefroblastoma

Nefroblastoma tidak dapat dicegah dengan langkah-langkah perawatan diri apapun.

Jika anak Anda menunjukkan tanda-tanda dan gejala yang meningkatkan risiko tumor Wilms, dokter dapat merekomendasikan ultrasound ginjal periodik untuk mendeteksi kelainan ginjal.

Skrining ini tidak dapat mencegah nefroblastoma/tumor Wilms, namun dapat membantu mendeteksi penyakit pada tahap awal, sehingga pengobatan mungkin akan lebih efektif.

Referensi:

• Dr Catherine PATTE. Nephroblastoma. http://www.orpha.net
• Gregory C. Griffin, MD. Wilms Tumor. http://kidshealth.org
• www.mayoclinic.org/diseases-conditions/neuroblastoma/symptoms-causes/syc-20351017

Diperbarui 22 Agustus 2023