nothing
Penyakit Gerstmann-straussler-scheinker - medicastore.com
nothing
Medicastore
Penyakit Gerstmann-Straussler-Scheinker

Penyakit_Gerstmann-Straussler-Scheinker.gif

Sumber : http://www.sembrando-esperanza.org

 
DEFINISI

Penyakit Gerstmann-Straussler-Scheinker adalah penyakit prion yang menyebabkan tidak berkoordinasinya otot disertai kemunduran fungsi mental yang lambat. Penyakit tersebut fatal, biasanya dalam waktu sekitar 5 tahun. 

PENYEBAB

Penyakit Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) adalah penyakit neurodegeneratif otak yang sangat jarang terjadi dan hampir selalu diturunkan. Penyakit ini termasuk dalam kelompok penyakit yang menyerang manusia dan hewan, yang dikenal sebagai penyakit prion. 

GEJALA

Dibandingkan penyakit Creutzfeldt-Jakob, penyakit Gerstmann-Straussler-Scheinker lebih jarang terjadi, onset penyakit biasanya lebih awal, yaitu pada usia sekitar 40 tahun, dan berkembang lebih lambat (dengan usia harapan hidup sekitar 5 tahun).

Penyakit Gerstmann-Straussler-Scheinker biasanya terjadi antara usia 35-55 tahun. Pada tahap awal, penderita dapat mengalami gangguan koordinasi otot (ataxia), meliputi kejanggalan, ketidakstabilan, dan kesulitan dalam berjalan. Dengan berjalannya penyakit, ataxia dapat menjadi lebih jelas dan sebagian besar penderita akan mengalami demensia. Gejala lain yang dapat ditemukan meliputi gangguan dalam berbicara, nystagmus (gerakan cepat bola mata ke satu arah, diikuti dengan gerakan balik yang lambat ke posisi semula), spastisitas otot, dan gangguan penglihatan, yang terkadang menimbulkan kebutaan. Terkadang juga dapat terjadi hilangnya pendengaran pada penderita.

Koordinasi otot hilang. Otot menjadi bergetar dan kaku. Biasanya gangguan juga mengenai otot yang mengendalikan pernafasan dan batuk, sehingga meningkatkan risiko untuk terjadinya pneumonia, yang sering menyebabkan kematian.

DIAGNOSA

Penyakit Gerstmann-Straussler-Scheinker dicurigai dengan adanya gejala-gejala yang khas serta adanya riwayat penyakit dalam keluarga. Diagnosa penyakit ini dapat dikonfirmasi dengan pemeriksaan genetik.  

PENGOBATAN

Belum ada pengobatan untuk penyakit Gerstmann-Straussler-Scheinker. Terapi yang dilakukan saat ini hanya bertujuan untuk meringankan gejala.

Penyakit Gerstmann-Straussler-Scheinker berkembang secara perlahan-lahan antara 2-10 tahun. Penyakit akhirnya akan menimbulkan disabilitas berat dan kematian, biasanya setelah penderita mengalami koma atau infeksi sekunder, seperti pneumonia aspirasi akibat gangguan dalam menelan.

REFERENSI

- G Pierluigi. Gertsmann-Straussler-Scheinker Disease. Merck Manual. 2007.

- National Institute of Health. Gertsmann-Straussler-Scheinker Disease. US. 2008.

- National Institute of Neurological Disorder and Stroke (NINDS).

Gertsmann-Straussler-Scheinker Disease. 2007.

- American Academy of Neurology. Gertsmann-Straussler-Scheinker Disease.

Saras Subur Ayoe

Obat Terkait
 
Dokter Terkait
- DOKTER SPESIALIS SARAF
 
Artikel Terkait
 
Penyakit Terkait
 

Info Penyakit

Keratokonjungtivitis Sikka
Keratokonjungtivitis Sikka

Deskripsi : Keratokonjungtivitis Sikka merupakan kekeringan pada
Baca selengkapnya »

Demam Tifoid
Demam Tifoid

Deskripsi : Demam Tifoid atau lebih
Baca selengkapnya »

Tentang Produk

METHYLPREDNISOLONE TABLET 4 MG OGB NOVELL

Methylprednisolone tablet 4 mg x 10 x 10's

BIOQUIN CREAM

Krim 14,2 gram.

Korespondensi - Copyright - Disclaimer - Profil Medicastore - Cari Info Penyakit - Cari Info Obat - Cari Dokter
Informasi yang tersedia di medicastore.com dikumpulkan dari berbagai sumber dan tidak dimaksudkan sebagai pengganti nasihat, saran, konsultasi
ataupun kunjungan kepada dokter anda. Bila anda memiliki masalah kesehatan, hubungilah dokter anda.
All rights reserved | © 2016 - www.medicastore.com