nothing
Informasi Gangguan Metabolisme Piruvat - medicastore.com
nothing
Medicastore
Gangguan Metabolisme Piruvat

Gangguan_Metabolisme_Piruvat.JPG

Sumber : http://www.nature.com

 
DEFINISI

Piruvat merupakan zat yang terbentuk dalam pengolahan karbohidrat dan protein, yang berfungsi sebagai sumber energi untuk sel-sel tubuh. Gangguan metabolisme piruvat bisa membatasi kemampuan sel untuk menghasilkan energi dan menyebabkan penimbunan asam laktat.

PENYEBAB

Banyak enzim yang berperan dalam metabolisme piruvat. Kekurangan salah satu enzim ini bisa menyebabkan berbagai gangguan, tergantung dari enzim apa yang hilang. Kelainan enzim ini bersifat herediter atau diturunkan.

GEJALA

Gejala-gejala bisa muncul kapan saja sejak bayi hingga dewasa. Olahraga dan infeksi bisa memperberat gejala yang ada, menyebabkan timbulnya asidosis laktat berat.

- Kekurangan Kompleks Piruvat Dehidrogenase

Kekurangan ini menyebabkan berbagai gejala yang bervariasi, mulai yang ringan hingga yang berat. Beberapa bayi baru lahir dengan gangguan ini memiliki malformasi otak. Anak lainnya tampak normal saat dilahirkan, tetapi kemudian mengalami gejala-gejala seperti kelemahan otot, kejang, koordinasi yang buruk, dan gangguan keseimbangan yang berat pada masa bayi atau kanak-kanak. Gangguan intelektual juga sering terjadi.

- Kekurangan Piruvat Karboksilase

Kekurangan enzim piruvat karboksilase sangat jarang terjadi. Kondisi ini menyebabkan gangguan atau hambatan produksi glukosa dari piruvat. Akibatnya asam laktat dan keton terakumulasi di dalam darah. Penyakit ini seringkali berakibat fatal. Anak-anak yang bertahan bisa mengalami kejang dan gangguan intelektual berat, meskipun ada juga anak yang hanya mengalami gejala-gejala ringan.

DIAGNOSA

Gangguan ini didiagnosa dengan mengukur aktivitas enzim di dalam sel-sel hati atau kulit.

PENGOBATAN

- Kekurangan Kompleks Piruvat Dehidrogenase

Kelainan ini tidak bisa disembuhkan, tetapi beberapa anak bisa dibantu dengan mengatur pola makan yang tinggi lemak dan rendah karbohidrat.

- Kekurangan Piruvat Karboksilase

Tidak ada pengobatan untuk kelainan ini, tetapi sebagian anak bisa dibantu dengan mengatur pola makan, yaitu sering makan karbohidrat dan membatasi asupan protein.

REFERENSI

- Lee M Sanders. Disorders of Carbohydrate Metabolism. Merck Manual. 2009.

Nutracare

Obat Terkait
 
Dokter Terkait
- DOKTER SPESIALIS ANAK
- DOKTER SPESIALIS GIZI MEDIK
- DOKTER SPESIALIS GIZI KLINIK
- DR ANAK SUBSPESIALIS GIZI
 
Artikel Terkait
 
Penyakit Terkait
 

Info Penyakit

Kanker Kolorektal
Kanker Kolorektal

Deskripsi : Di negara barat, kanker usus
Baca selengkapnya »

Neuralgia Glossofaringeal
Neuralgia Glossofaringeal

Deskripsi : Neuralgia Glossofaringeal adalah suatu kelainan
Baca selengkapnya »

Tentang Produk

MAGTRAL SUSPENSI

Suspensi 120 mL.

FOSAMAX PLUS TABLET

Tablet 70 mg/70 mcg x 4's

Korespondensi - Copyright - Disclaimer - Profil Medicastore - Cari Info Penyakit - Cari Info Obat - Cari Dokter
Informasi yang tersedia di medicastore.com dikumpulkan dari berbagai sumber dan tidak dimaksudkan sebagai pengganti nasihat, saran, konsultasi
ataupun kunjungan kepada dokter anda. Bila anda memiliki masalah kesehatan, hubungilah dokter anda.
All rights reserved | © 2016 - www.medicastore.com