nothing
informasi Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)medicastore.com
nothing
Medicastore
Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Amyotrophic_Lateral_Sclerosis_<ALS>.jpg

Sumber : medicastore.com

 
DEFINISI

Penyakit amyotrophic lateral sclerosis (ALS) disebut juga penyakit saraf motor atau motor neuron disease (MND), Charcot disease, Lou Gehrig disease. ALS adalah penyakit neurologis progresif yang dikarakterisasikan oleh degenerasi/penurunan fungsi UMN dan LMN (upper and lower motor neuron).

Gambar ALS Menurunkan Fungsi Motor Neuron (UMN Dan LMN)

Sumber : http://medicastore.com

Jika diuraikan kata demi kata, Amyotrophic Lateral Sclerosis berarti:

A : tanpa,

Myo/mio : otot,

Troph : makanan (substansi untuk hidup dan tumbuh),

Lateral : sisi (kiri/kanan tulang belakang),

Sclerosis : pengerasan .

Artinya ALS adalah pengerasan (menjadi tak berfungsi) otot yang disebabkan karena otot tak menerima asupan substansi untuk hidup dan tumbuh. Yang terjadi sebenarnya bukanlah otot-otot itu tidak menerima asupan makanan, tetapi tidak menerima perintah dari “pusat” alias otak.

 

 

 

 

  

 

Gambar Perbedaan Saraf Dan Otot Normal Dengan ALS

Sumber : http://medicastore.com

ALS adalah penyakit yang disebabkan oleh degenerasi/penurunan fungsi sel saraf motor. Padahal sel saraf motor inilah yang berfungsi sebagai pemicu dan pengendali gerak otot pada hampir seluruh tubuh kita. Belum jelas dan pasti apa yang menyebabkan sel saraf motor mengalami degenerasi/penurunan fungsi.

Yang jelas, karena jumlah sel saraf motor yang sehat semakin berkurang karena berangsur rusak atau bahkan mati, maka semakin sedikit pula perintah dari pengatur saraf pusat yang sampai ke otot. Akibatnya penderita ALS tidak selalu bisa menggerakkan ototnya sekehendaknya.

 

Gambaran Penderita ALS, Tampak Otot-Otot Mengalami Atrofi/Mengecil

Sumber : http://medicastore.com

 

PENYEBAB

Penyebab pasti ALS belum diketahui. Terdapat beragam hipotesis tentang etiologi yang masih kontroversial diantaranya:

  • Faktor keturunan berperan dalam 5% sampai 10% kasus.
  • Kurangnya tubuh memproduksi enzim yang disebut superoxide dismutase dalam jumlah normal.

Hal ini diakibatkan adanya gen yang rusak yang mencegah tubuh untuk memproduksi enzim ini. Enzim ini membantu menetralisir radikal bebas. Radikal bebas adalah molekul oksigen yang sangat reaktif, yang dihasilkan selama metabolisme dan mampu merusak jaringan tubuh.

  • Faktor lingkungan seperti Paparan logam berat , kulit hewan, atau pupuk, walaupun hal ini belum terbukti.

  • Merokok sigaret.
  • Diet tinggi lemak atau tinggi glutamat.
  • Infeksi virus dan trauma fisik yang parah juga diperkirakan sebagai kemungkinan kontributor.
  • Teori lain menghubungkan ALS dengan fenomena yang disebut excitotoxicity.

Di mana sel-sel saraf yang mengontrol gerakan terlalu dirangsang oleh neurotransmitter yang disebut glutamat ke titik di mana sel saraf pada akhirnya mati.

 

GEJALA

Pada tahap awal, gejala ALS, yang juga disebut Lou Gehrig disease, antara lain :

  • Peningkatan kelemahan dalam satu anggota badan, terutama di tangan
  • Kesulitan berjalan, sering tersandung. 
  • Terlepas dan jatuhnya barang yang sedang dipegang, 
  • Fasikulasi, yaitu kedutan ringan di bawah kulit, kedutan yang muncul dan berulang pada lokasi-lokasi otot tertentu.
  • Gangguan bicara
  • suara bicara menjadi parau yang aneh.
  • Kesulitan menelan
  • Kesulitan mengancingkan baju, 
  • Gejala lain adalah rasa lelah, 
  • kram pada ekstremitas, 
  • Rasa melemahnya otot-otot tertentu.

Gambar Kram Pada Ekstremitas/Tungkai

Sumber : http://medicastore.com

Seiring ALS berkembang, maka gejala-gejalanya mungkin termasuk:

  • Melemahnya anggota badan yang lain, mungkin disertai dengan kedutan, kram otot, dan refleks yang cepat dan berlebih.
  • Masalah bernapas. 
  • kesulitan pada daerah seputar leher seperti menelan, mengunyah, dan berbicara, Ngiler mungkin terjadi, sulit membuka/menutup mulut dengan sempurna, tergigitnya dinding pipi, bibir, lidah, ketika merapatkan rahang, menutup kelopak mata dengan rapat, dan kesulitan pada ekstremitas seperti berjalan, mengangkat, menulis.
  • Pada akhirnya kelumpuhan

 

Gambar Gejala ALS Sulit menutup mulut

Sumber : http://medicastore.com/images

 

DIAGNOSA

Untuk mendiagnosa ALS, ahli saraf akan melakukan :

  • Electromyography (EMG): 

Untuk mendeteksi kerusakan saraf. ini adalah teknik mengukur aktivitas kelistrikan dalam otot pada saat otot berkontraksi dan saat rileks. Jarum akan ditusukkan pada berbagai otot secara bergantian. Otot-otot yang kurang di-saraf-i menunjukkan aktivitas kelistrikan yang berbeda dari otot sehat, bahkan sebelum pasien merasakan kelemahan pada otot yang bersangkutan.

Gambar  Pemeriksaan EMG

Sumber : http://medicastore.com

  • Nerve Conduction Test:

Untuk menguji seberapa cepat dan baik saraf meneruskan impuls listrik: apakah ada penurunan laju rambat dan kekuatan impuls.

  • Scan otak dan tulang belakang menggunakan Magnetic Resonance Imaging (MRI):

Tes tambahan ini dapat menyingkirkan distrofi otot, multiple sclerosis, tumor sumsum tulang belakang, atau penyakit lain.

Gambar Alat MRI

Sumber : http://medicastore.com

Pada  umumnya hasil yang positif pemeriksaan tahap awal akan memasukkan pasien pada kategori  “kemungkinan ALS”. Konfirmasi diagnose akan diberikan beberapa bulan kemudian apabila terlihat adanya progres ALS seperti pelemahan otot, pengecilan otot, kedutan, otot kaku, dll, pada lebih dari 3 bagian tubuh (misal: kaki kiri, lengan kiri, leher).

 

PENGOBATAN

¤ Rilutek (riluzole) adalah obat yang disetujui untuk pengobatan ALS.

(suatu antagonis glutamat) 50 mg dua kali sehari, Cara kerjanya belum diketahui dengan pasti, tetapi tampaknya obat ini mencegah kerusakan yang mungkin dihasilkan dari sel saraf yang terlalu terstimulasi oleh glutamat. Penelitian telah menunjukkan obat ini mungkin meningkatkan fungsi dan kelangsungan hidup penderita ALS. Namun, karena potensi efek samping yang melibatkan hati, maka diperlukan pemantauan ketat oleh dokter Anda.

¤ Terapi fisik

Dapat meningkatkan sirkulasi dan membantu memperpanjang penggunaan otot pada tahap awal ALS.

Selain itu, beragam obat-obatan dapat diresepkan seiring perkembangan ALS untuk membantu mengatasi gejala, antara lain :

• Baclofen

Meringankan kekakuan pada tungkai dan tenggorokan yang mengganggu aktivitas harian.

• Branched-chain amino acid (BCAA)

Penurunan otot dan berat badan dapat diperlambat dengan suplemen gizi branched-chain amino acid (BCAA)

• Phenytoin

Dapat meringankan kram.

• Antidepresan trisiklik dan obat Golongan hipnotik

Trihexyphenidyl atau Amitriptyline, dapat membantu mengontrol produksi air liur berlebih, yang merupakan salah satu gejala ALS.

Amitriptyline atau golongan SSRI juga diresepkan untuk membantu depresi, kondisi yang sering menyertai penyakit yang parah.

Insomnia diatasi dengan amitriptyline atau golongan hipnotik, seperti: zolpidem, diphenhydramine.

Cemas (anxiety) diatasi dengan bupropion atau diazepam 0,5 mg 2-3 kali sehari, atau lorazepam sublingual/dibawah lidah.

 

REFERENSI
  • Hardiman, Orla (February 2010) Amyotrophic Lateral Sclerosis. In: Encyclopedia of Life Sciences (ELS). John Wiley & Sons, Ltd: Chichester. DOI: 10.1002/9780470015902.a0000014.pub2
  • Forsgren L, Almay BG, Holmgren G, Wall S. Epidemiology of motor neuron disease in northern Sweden. Acta Neurol Scand. 1983;68:20–9.
  • Rosen DR, et al. Mutations in Cu/Zn superoxide dismutase gene are associated with familial amyotrophic lateral sclerosis. Nature 1993;362:59–62.
  • Anurogo D. Diagnosis dan Manajemen Amyotrophic Lateral Sclerosis
    Neuroscience Department, Brain Circulation Institute of Indonesia (BCII),
    Surya University, Tangerang, Banten
  • Rowland LP, Mitsumoto H, Przedborski S. Amyotrophic Lateral Sclerosis, Progressive Muscular Atrophy, and Primary Lateral Sclerosis. In: Rowland LP, Pedley TA (Ed.) Merritt’s Neurology,12th Edition. Lippincott Williams & Wilkins. 2010. Chapter 128, page 803-8.
  • Abrahams S, Goldstein LH, Kew JJ, Brooks DJ, Lloyd CM, Frith CD, et al. Frontal lobe dysfunction in amyotrophic lateral sclerosis. A PET study. Brain. 1996;119:2105–20.
Saras Subur Ayoe

Obat Terkait
- LIORESAL TABLET
 
Dokter Terkait
- DOKTER SPESIALIS SARAF
 
Artikel Terkait
- Apa Saja Yang Perlu Kita Ketahui Tentang Konstipasi atau sembelit
 
Penyakit Terkait
 

Info Penyakit

Trauma Ginjal
Trauma Ginjal

Deskripsi : Ginjal terletak jauh di dalam
Baca selengkapnya »

Gangguan Kecemasan Menyeluruh
Gangguan Kecemasan Menyeluruh

Deskripsi : Gangguan kecemasan menyeluruh merupakan rasa
Baca selengkapnya »

Tentang Produk

MENCEVAX ACWY VIAL

Box 0,5 mL x 1 vial

GLUCOTIKA TABLET 500 MG

Tablet 500 mg x 10 x 24's

Korespondensi - Copyright - Disclaimer - Profil Medicastore - Cari Info Penyakit - Cari Info Obat - Cari Dokter
Informasi yang tersedia di medicastore.com dikumpulkan dari berbagai sumber dan tidak dimaksudkan sebagai pengganti nasihat, saran, konsultasi
ataupun kunjungan kepada dokter anda. Bila anda memiliki masalah kesehatan, hubungilah dokter anda.
All rights reserved | © 2016 - www.medicastore.com