nothing
Penyakit : Granulomatosis Wegener - medicastore.com
nothing
Medicastore
Granulomatosis Wegener

Granulomatosis_Wegener.JPG

Sumber : http://elms.readyhosting.com

 
DEFINISI

Granulomatosis Wegener merupakan suatu gangguan yang jarang ditemukan, dimana terjadi peradangan pada pembuluh darah (vaskulitis) yang menyebabkan hambatan aliran darah ke berbagai organ.

Granulomatosis Wegener seringkali menimbulkan gangguan pada ginjal, paru-paru, dan saluran nafas bagian atas akibat aliran darah yang tidak lancar ke organ-organ ini, sehingga terjadi kerusakan.

Granulomatosis Wegener ditandai dengan terbentuknya jaringan peradangan, yang disebut sebagai granuloma, di sekitar pembuluh darah. 

PENYEBAB

Penyebabnya belum diketahui. Granulomatosis Wegener menyerupai suatu infeksi, tetapi tidak ada organisme infeksius yang ditemukan. Gangguan ini tampaknya terjadi setelah adanya suatu peradangan yang memicu timbulnya reaksi abnormal dari sistem kekebalan tubuh. Akibatnya, terjadi peradangan dan penyempitan pembuluh darah, serta terbentuknya kelompokan jaringan radang (granuloma). Pemicunya mungkin suatu infeksi, tetapi belum ditemukan adanya infeksi spesifik tertentu sebagai penyebabnya.

GEJALA

Granulomatosis Wegener bisa timbul secara tiba-tiba atau bertahap. Gejala-gejala awal yang muncul biasanya berupa gangguan pada saluran pernafasan bagian atas (hidung, sinus, telinga, dan trakea), misalnya :

  • hidung tersumbat, dengan adanya krusta di dalam dan di sekitar hidung, terkadang disertai dengan sekret yang berdarah
  • hancurnya tulang hidung
  • terbentuk lubang di tulang rawan hidung yang memisahkan rongga hidung kanan dan kiri (septum hidung)
  • sinusitis dan nyeri pada sinus
  • suara serak
  • peradangan pada telinga bagian tengah
  • sesak nafas
  • batuk, terkadang batuk darah
  • nyeri di daerah tenggorokan (laring), mengi, dan suara keras saat menarik nafas (stridor)

Terkadang gangguan hanya terjadi pada saluran nafas bagian atas selama bertahun-tahun. Gejala lain yang bisa ditemukan :

  • Nyeri dada
  • Demam
  • Rasa tidak enak badan (malaise)
  • Hilang nafsu makan
  • Penurunan berat badan
  • Peradangan mata, dimana mata menjadi merah, membengkak, dan terasa nyeri
  • Infeksi telinga
  • Anemia

Granulomatosis Wegener juga bisa berkembang ke bagian tubuh lainnya atau telah mengenai berbagai organ sejak awal, misalnya :

  • Paru-paru. Penderita bisa mengalami sesak nafas, batuk, dan terkadang batuk darah.
  • Sendi dan otot. Bisa terjadi pembengkakan, radang sendi (artritis), dan timbul rasa nyeri.
  • Saraf. Anggota gerak bisa terasa baal, kesemutan, atau lemah. Penglihatan juga bisa terganggu. Penderita bisa melihat ganda atau bahkan mengalami kebutaan. Mata bisa menonjol dan terasa nyeri karena peradangan menyebabkan jaringan membesar dan menekan struktur lain di mata.
  • Kulit. Bisa timbul ruam atau lesi pada kulit.
  • Ginjal. Bisa terjadi gangguan ginjal yang ringan atau berat. Kerusakan ginjal yang berat menyebabkan tekanan darah menjadi tinggi dan timbul pembengkakan akibat tertahannya cairan (edema).
  • Pembuluh darah balik. Bisa terbentuk bekuan darah pada pembuluh darah balik di tungkai.
DIAGNOSA

Diagnosa didasarkan dari gejala-gejala yang ada dan hasil pemeriksaan fisik. Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan :

  • Pemeriksaan darah :
    • ANCA (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Autoantibodies). Autoantibodi ini terdapat pada sebagian besar orang dengan granulomatosis Wegener aktif.
    • Laju endap darah, untuk melihat tingkat peradangan yang terjadi.
    • Jumlah sel-sel darah merah, untuk melihat apakah terdapat anemia.
    • Kreatinin, untuk menilai fungsi ginjal.
  • Pemeriksaan air kemih, untuk mengevaluasi fungsi ginjal.
  • Pemeriksaan foto sinar-X. Untuk melihat apakah terdapat kelainan pada paru-paru.
  • Biopsi jaringan yang terkena. Pemeriksaan ini merupakan satu-satunya cara untuk memastikan diagnosa granulomatosis Wegener, yaitu dengan mengambil contoh jaringan yang terkena dan memeriksanya di bawah mikroskop.
PENGOBATAN

Granulomatosis Wegener merupakan penyakit serius yang dalam waktu beberapa bulan bisa berakibat fatal jika tidak diobati. Penanganan ditujukan untuk menghentikan proses peradangan dengan menekan sistem kekebalan tubuh.

Dengan diagnosa dini dan pemberian terapi yang tepat, pemulihan bisa terjadi dalam waktu beberapa bulan. Penanganan yang diberikan bisa berupa :

- Obat-obatan

  • Kortikosteroid, untuk menekan sistem kekebalan tubuh, serta mengatasi tanda dan gejala awal penyakit.
  • Obat-obat imunosupresan, untuk menghalangi reaksi imunitas tubuh.
  • Terapi biologis (misalnya Rituximab), untuk mengurangi jumlah suatu jenis sel dalam tubuh yang berperan pada peradangan (sel B).

Karena obat-obat yang digunakan berpotensi untuk menimbulkan efek samping, misalnya menurunkan kemampuan tubuh untuk melawan infeksi, maka bisa diberikan obat untuk membantu mencegah efek samping yang mungkin terjadi, misalnya antibiotik profilaksis.

- Terapi Lainnya

  • Plasmaferesis. Terapi ini dilakukan dengan cara mengambil bagian cair dari darah (plasma) dan memisahkannya dengan sel-sel darah. Sel-sel darah kemudian dikembalikan ke dalam tubuh, dan tubuh akan membentuk plasma darah yang baru.
REFERENSI

- G, Carmen E. Wegener's Granulomatosis. Merck Manual Home Health Handbook. 2008.

http://www.merckmanuals.com/home/bone_joint_and_muscle_disorders/vasculitic_disorders

/granulomatosis_with_polyangiitis.html

- Mayo Clinic. Wegener's Granulomatosis. 2012.

http://www.mayoclinic.com/health/wegeners-granulomatosis/DS00833

- S, William C. Wegener's Granulomatosis. Medicine Net. 2008.

http://www.medicinenet.com/wegeners_granulomatosis/page2.htm

Obat Terkait
 
Dokter Terkait
DOKTER SPESIALIS BEDAH ORTHOPEDI
 
 
Artikel Terkait

Info Penyakit

Sindroma Terowongan Kubital
Sindroma Terowongan Kubital

Deskripsi : Sindroma terowongan kubital (cubital tunnel
Baca selengkapnya »

Keterbelakangan Mental
Keterbelakangan Mental

Deskripsi : Keterbelakangan Mental (Retardasi Mental, RM)
Baca selengkapnya »