nothing
Informasi Kekurangan Alfa1-Antitripsin- - medicastore.com
nothing
Medicastore
Kekurangan Alfa1-Antitripsin

Kekurangan_Alfa1-Antitripsin.gif

Sumber : http://flipper.diff.org

 
DEFINISI

Alfa1-antitripsin adalah salah satu enzim yang dihasilkan oleh hati dan ditemukan dalam air liur, cairan usus dua belas jari, sekresi paru-paru, air mata, sekresi hidung dan cairan serebrospinal
Enzim ini menghambat enzim-enzim lainnya yang berfungsi memecah protein (protease).

Kekurangan Alfa1-Antitripsin merupakan suatu penyakit keturunan, dimana kekurangan alfa1-antitripsin bisa menyebabkan penyakit paru-paru dan hati.

PENYEBAB

Kekurangan enzim alfa1-antitripsin disebabkan oleh adanya mutasi gen yang mengatur produksi dan pelepasan dari enzim tersebut. 

Selain kadar enzim yang rendah di dalam tubuh, kelainan juga terdapat pada pembentukan struktur enzim yang abnormal yang kemudian menyebabkan enzim mengendap di hati dan menyebabkan gangguan hati. 
Enzim yang tetap berada dalam sel-sel hati dapat menyebabkan kerusakan hati, fibrosis (jaringan parut) dan sirosis

Di paru-paru, kekurangan alfa1-antitripsin memungkinkan enzim-enzim pemecah protein (protease) merusak jaringan paru-paru dan menyebabkan emfisema.  

 

GEJALA

Sekitar 25% anak-anak dengan penyakit ini akan mengalami sirosis dan hipertensi portal, dan kemudian akan meninggal sebelum usianya mencapai 12 tahun.
Sekitar 25% meninggal di usia 20 tahun dan 25% lainnya hanya memiliki kelainan hati minimal dan hidup sampai usia dewasa.
25% sisanya tidak menunjukan kelainan yang bersifat progresif.

Kekurangan alfa1-antitripsin jarang terjadi pada dewasa, dan kalaupun terjadi, biasanya tidak sampai menyebabkan sirosis. Yang lebih sering ditemukan adalah penderita dewasa yang memiliki emfisema, penyakit paru-paru yang menyebabkan sesak nafas.

Meskipun penderita dewasa tidak memiliki masalah gangguan hati semasa mudanya, sekitar 10% penderita dewasa mengalami sirosis yang dapat berkembang pada terjadinya kanker hati.

DIAGNOSA
Kekurangan alfa1-antitripsin patut dicurigai pada:
- bayi-bayi dengan gejala defisiensi yang khas
- perokok yang menderita emfisema sebelum usia 45 tahun
- penderita bukan perokok yang menderita emfisema pada usia berapapun
- penderita dengan gangguan hati yang tidak jelas penyebabnya

Karena kekurangan alfa1-antitripsin bersifat keturunan, maka pada keadaan dimana terdapat kecurigaan akan penyakit tersebut perlu diketahui apakah ada anggota keluarga lain yang pernah mengalami emfisema atau sirosis hati tanpa diketahui penyebabnya.

Pemeriksaan genetik dapat dilakukan untuk menentukan secara spesifik penyakit tersebut.

Pemeriksaan darah biasanya dilakukan untuk mengukur kadar alfa1-antitripsin di dalam darah.


PENGOBATAN

Terapi sulih enzim dengan alfa1-antitripsin buatan tidak dapat memperbaiki kerusakan pada hati karena kerusakan hati disebabkan oleh produksi enzim yang abnormal. Jika telah terjadi kerusakan hati berat, tampaknya pencangkokan hati tetap merupakan satu-satunya pengobatan yang efektif.
Kerusakan hati biasanya tidak akan berulang pada hati yang dicangkokan karena hati dapat menghasilkan alfa1-antitripsin yang normal dan tidak diakumulasi di hati. 

Pengobatan kelainan paru pada dewasa biasanya langsung pada kelainan parunya, termasuk mencegah infeksi dan berhenti merokok. Terapi sulih alfa1-antitripsin dapat diberikan untuk memperbaiki kadar enzim yang rendah. Terapi ini dipercaya dapat mencegah kerusakan lebih lanjut dari jaringan paru, tetapi tidak dapat mengubah kerusakan yang telah terjadi.

 

Nutracare

Info Penyakit

Pembesaran Pankreas
Pembesaran Pankreas

Deskripsi : Pankreas adalah kelenjar yang berada
Baca selengkapnya »

Presbiopia : Kemunduran Penglihatan pada Orang Tua
Presbiopia : Kemunduran Penglihatan pada Orang Tua

Deskripsi : Presbiopia merupakan bagian dari proses
Baca selengkapnya »

Tentang Produk

BERODUAL INHALER

Inhaler 200 semprot x 10 mL.

STIMULIT TABLET 5 MG

Tablet 5 mg x 5 x 10 biji.

Korespondensi - Copyright - Disclaimer - Profil Medicastore - Cari Info Penyakit - Cari Info Obat - Cari Dokter
Informasi yang tersedia di medicastore.com dikumpulkan dari berbagai sumber dan tidak dimaksudkan sebagai pengganti nasihat, saran, konsultasi
ataupun kunjungan kepada dokter anda. Bila anda memiliki masalah kesehatan, hubungilah dokter anda.
All rights reserved | © 2016 - www.medicastore.com