Penyebab Sindroma Paraneoplastik

Seberapa jauh tepatnya kanker bisa mempengaruhi sistem saraf, masih belum dimengerti sepenuhnya. Beberapa kanker melepaskan zat-zat ke dalam aliran darah yang menyebabkan kerusakan jaringan melalui timbulnya reaksi autoimun. Kanker lainnya melepaskan zat-zat yang secara langsung mempengaruhi fungsi sistem saraf atau menghancurkan beberapa bagian dari sistem saraf.

Gejala Sindroma Paraneoplastik

Sindroma paraneoplastik bisa menimbulkan sejumlah gejala neurologis, seperti pikun, perubahan suasana hati, kejang, kelemahan angota gerak atau seluruh tubuh, mati rasa, kesemutan, gangguan koordinasi, pusing, penglihatan ganda dan kelainan gerakan mata.

Efek yang paling sering terjadi adalah polineuropati, yaitu kelainan fungsi pada saraf tepi. Penderita merasakan kelemahan, hilangnya rasa dan penurunan refleks. Dengan mengobati kanker, kadang polineuropati bisa mengalami perbaikan.

Bentuk polineuropati yang jarang terjadi adalah neuropati sensorik subakut, yang kadang timbul sebelum kankernya terdiagnosis. Penderita merasakan hilangnya rasa dan gangguan koordinasi, disertai kelemahan yang ringan.

Zat-zat yang dihasilkan oleh kanker bisa menimbulkan efek yang berbeda. Kanker payudara dan indung telur kadang menghasilkan zat yang tampaknya merangsang suatu autoantibodi untuk menghancurkan otak kecil (serebelum) dan menyebabkan degenerasi sereberal subakut. Gejala yang timbul bisa berupa:

• langkah menjadi goyah
• gangguan koordinasi lengan dan tungkai
• kesulitan dalam berbicara
• pusing dan penglihatan ganda 

Gejala-gejala ini bisa muncul dalam waktu beberapa minggu, bulan bahkan tahun sebelum kanker terdiagnosis. Degenerasi serebelar subakut biasanya akan bertambah berat dalam waktu beberapa minggu atau bulan. Sebelum kanker ditemukan, penyakit ini sulit terdiagnosis, walaupun hasil pemeriksaan CT scan dan MRI menunjukkan adanya kerusakan jaringan otak di serebelum. Kadang penyakit ini menunjukkan perbaikan, setelah kankernya terobati.

Neuroblastoma (kanker pada masa kanak-kanak) kadang menimbulkan gejala yang ditandai dengan:

• pergerakan mata yang tak terkendali dan terjadi secara tiba-tiba
• gangguan koordinasi
• kekakuan, kejang dan kontraksi otot di seluruh tubuh, lengan dan tungkai

Gejala tersebut seringkali berkurang jika kankernya diobati atau dengan pemberian kortikosteroid.

Penyakit Hodgkin kadang secara tidak langsung mempengaruhi sel-sel saraf di medula spinalis dan menyebabkan kelemahan lengan dan tungkai dengan pola yang menyerupai polineuropati akut. Keadaan ini biasanya diatasi dengan pemberian kortikosteroid.

Sindroma Eaton Lambert adalah sindroma paraneoplastik yang menyerupai miastenia gravis, yang bisa terjadi pada penderita kanker paru-paru. Sindroma ini melibatkan antibodi yang mempengaruhi neurotransmiter (zat yang menghubungkan saraf dan otot). Kelemahan bisa terjadi sebelum, selama atau setelah kankernya terdiagnosis. Kadang tidak ditemukan kanker sama sekali. Penderita juga bisa merasakan kelelahan, nyeri dan kesemutan di lengan dan tungkai, mulut kering, kelopak mata menutup dan impotensi. Refleks normal (misalnya refleks KPR) bisa menurun atau bahkan tidak ada sama sekali.

Gejala sindroma Eaton-Lambert akan menghilang jika kankernya diobati. Kelemahan bisa berkurang dengan pemberian guanidin (obat yang merangsang saraf untuk menghasilkan zat-zat yang merangsang otot). Tetapi guanidin memiliki efek sampng yang serius, yaitu kerusakan pada sumsum tulang dan hati. Pengobatan lainnya adalah plasmaferesis (pembuangan bahan-bahan racun dari dalam darah) dan pemberian kortikosteroid.

Kanker juga bisa menyebabkan kelemahan secara langsung pada otot. Dermatomiositis dan polimiositis merupakan kelemahan otot pada batang tubuh. Pada hidung dan pipi penderita tampak ruam keunguan dan terjadi pembengkakan di sekitar mata (ruam heliotrop). Penyakit ini paling sering terjadi pada usia diatas 50 tahun, tetapi kadang menyerang orang-orang yang tidak menderita kanker. Pengobatan dengan kortikosteroid atau imunosupresan kadang efektif untuk diberikan.

Kapan harus ke dokter?

Tanda dan gejala sindrom paraneoplastik pada sistem saraf mirip dengan berbagai kondisi, seperti gejala kanker atau komplikasi kanker.

Tetapi, jika Anda memiliki tanda dan gejala yang mengarah ke sindrom paraneoplastik, konsultasikan ke dokter sesegera mungkin agar anda mendapatkan penanganan yang tepat.

Diagnosis Sindroma Paraneoplastik

Dalam menegakkan diagnosis, akan dilihat gangguan-gangguan neurologis yang menunjukkan sindroma paraneoplastik. Pemeriksaan fisik dan juga pemeriksaan neurologis akan dilakukan untuk menilai refleks, kekuatan otot, tonus otot, penglihatan, sensasi rasa, koordinasi, keseimbangan, mood, dan status mental.

Pemeriksaan darah dapat dilakukan untuk mengidentifikasi antibodi yang seringkali berhubungan dengan sindroma paraneoplastik. Namun, antibodi tertentu bisa ditemukan tanpa adanya sindroma paraneoplastik, dan orang dengan sindroma paraneoplastik bisa juga tidak memiliki antibodi tersebut. Pemeriksaan darah juga dapat menemukan adanya infeksi, gangguan hormonal, atau kelainan metabolik yang dapat menyebabkan timbulnya gejala-gejala.

Punksi spinal untuk mengambil sejumlah cairan serebrospinal dapat dilakukan karena terkadang antibodi paraneoplastik terdapat pada cairan serebrospinal.

Pemeriksaan radiologis digunakan untuk menentukan lokasi tumor atau kanker yang menjadi penyebabnya, atau untuk mengidentifikasi faktor-faktor lain yang menyebabkan terjadinya gejala-gejala neurologis. Beberapa pemeriksaan yang dapat digunakan meliputi CT scan, MRI, PET scan, dan PET-CT.

Jika tidak ditemukan adanya tumor maligna atau penyebab lainnya, mungkin penyebabnya dapat berupa tumor yang terlalu kecil untuk ditemukan. Pemeriksaan radiologis dapat diulang setiap 3 sampai 6 bulan selama setahun atau sampai penyebabnya diketahui.

Pengobatan Sindroma Paraneoplastik

Pengobatan sindroma paraneoplastik meliputi pengobatan untuk kanker yang menyebabkannya, dan pada kasus tertentu juga penekanan respons imun yang menyebabkan timbulnya tanda dan gejala neurologis.

Pengobatan tergantung dari jenis sindroma paraneoplastik yang terjadi. Selain obat untuk melawan kanker, misalnya obat kemoterapi, bisa juga diberikan pengobatan untuk:

• Menghambat sistem imun
• Mengendalikan kejang, akibat gangguan yang mengenai sel-sel saraf di otak.
• Memperkuat transmisi saraf ke otot, untuk membantu memperbaiki gejala-gejala yang mempengaruhi fungsi otot.
• Mengganti plasma darah (plasmaferesis), yaitu dengan memisahkan cairan (plasma) dari sel-sel darah, kemudian cairan plasma yang mengandung antibodi yang tidak diinginkan akan dibuang dan diganti dengan cairan lain.
• Mengatasi gangguan kemampuan fungsional, misalnya dengan terapi fisik dan terapi bicara.

Referensi:

• Mayo Clinic. Paraneoplastic Syndromes of The Nervous System. 2011.