Diabetes Insipidus Nefrogenik adalah suatu kelainan dimana ginjal menghasilkan sejumlah besar air kemih yang encer karena ginjal gagal memberikan respon terhadap hormon antidiuretik dan tidak mampu memekatkan air kemih.

Dalam keadaan normal, ginjal mengatur konsentrasi air kemih sesuai dengan kebutuhan tubuh. Pengaturan ini merupakan respon terhadap kadar hormon antidiuretik di dalam darah.
Hormon antidiuretik (yang dihasilkan dari kelenjar hipofisa), memberikan sinyal kepada ginjal untuk menahan air dan memekatkan air kemih.

Terdapat 2 jenis diabetes insipidus.
Pada diabetes insipidus nefrogenik, ginjal tidak memberikan respon terhadap hormon antidiuretik sehingga ginjal terus menerus mengeluarkan sejumlah besar air kemih yang encer.
Pada diabetes insipidus lainnya, kelenjar hipofisa gagal menghasilkan hormon antidiuretik.

Diabetes insipidus bisa merupakan penyakit keturunan.
Gen yang menyebabkan penyakit ini bersifat resesif dan dibawa oleh kromosom X, karena itu hanya pria yang terserang penyakit ini.
Wanita yang membawa gen ini bisa mewariskan penyakit ini kepada anak laki-lakinya.

Penyebab lain dari diabetes insipidus nefrogenik adalah obat-obat tertentu yang bisa menyebabkan kerusakan pada ginjal:
- antibiotik aminoglikosid
- demeklosiklin dan antibiotik lainnya
- lithium (untuk mengobati penyakit manik-depresif).

Jika merupakan penyakit keturunan, maka gejala biasanya mulai timbul segera setelah lahir.
Gejalanya berupa rasa haus yang berlebihan (polidipsi) dan pengeluaran sejumlah besar air kemih yang encer (poliuri).
Bayi tidak dapat menyatakan rasa hausnya, sehingga mereka bisa mengalami dehidrasi. Bayi bisa mengalami demam tinggi yang disertai dengan muntah dan kejang-kejang.

Jika tidak segera terdiagnosis dan diobati, bisa terjadi kerusakan otak, sehingga bayi mengalami keterbelakangan mental.
Dehidrasi yang sering berulang juga akan menghambat perkembangan fisik.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejalanya.

Pemeriksaan laboratorium menunjukkan kadar natrium yang tinggi dalam darah dan air kemih yang sangat encer. Fungsi ginjal lainnya tampak normal.

Untuk memperkuat diagnosis, dilakukan penilaian dari respon ginjal terhadap hormon antidiuretik melalui tes deprivasi air.

Untuk mencegah dehidrasi, penderita harus selalu minum cairan dalam jumlah yang cukup ketika mereka merasa haus. Penderita bayi dan anak-anak harus sering diberi minum.
Jika asupan cairan mencukupi, jarang terjadi dehidrasi.

obat - obatan non hormon seperti obat anti diabetes (Chlorpropamide), obat NSAID (Ibuprofen, Indometacin) dan diuretik (Hydrochlorothiazide, Amiloride) cukup membantu untuk mengatasi diabetes insipidus nefrogenik.