Sindroma Defisiensi Poliglanduler
Sindroma Defisiensi Poliglanduler adalah keadaan di mana beberapa kelenjar endokrin menjadi kurang aktif dan menghasilkan hormon dalam jumlah yang kurang dari normal.
Penyebab Sindroma defisiensi poliglanduler
Kerusakan kelenjar endokrin dapat disebabkan oleh berbagai hal, seperti infeksi, berkurangnya aliran darah yang menuju ke kelenjar, dan tumor. Namun penyebab paling sering terjadinya sindroma ini adalah akibat reaksi autoimun yang menyebabkan peradangan dan menghancurkan sebagian atau seluruh kelenjar. Reaksi autoimun dapat dipicu oleh adanya infeksi virus atau antigen lain dari lingkungan. Adanya faktor genetik meningkatkan kemungkinan seseorang untuk terkena sindroma ini.
Gejala Sindroma defisiensi poliglanduler
Gejala yang muncul tergantung kepada kelenjar yang terkena. Berdasarkan waktu timbulnya gejala, sindroma defisiensi poliglanduler dikelompokkan ke dalam 3 golongan:
- Sindroma defisiensi poliglanduler tipe I, dengan gejala seperti:
- Biasanya terjadi pada anak-anak
- Penurunan hormon paratiroid
- Penyakit Addison
- Infeksi jamur kronis, akibat respon kekebalan tubuh yang tidak adekuat
- Diabetes, akibat kurangnya produksi insulin
- Gangguan penyerapan makanan
- Sindroma defisiensi poliglandular tipe II, dengan gejala seperti:
- Biasanya terjadi pada usia dewasa dan lebih banyak terjadi pada wanita
- Gangguan produksi hormon tiroid
- Diabetes
- Sindroma defisiensi poliglanduler tipe III, dengan gejala seperti:
- Biasanya pada usia dewasa
- Penurunan kadar hormon tiroid
- Diabetes
- Anemia
- Hilangnya pigmen kulit (vitiligo)
- Kerontokan rambut
Diagnosis Sindroma defisiensi poliglanduler
Selain melihat riwayat medis dan gejala klinis, perlu dilakukan pengukuran kadar hormon untuk membuat diagnosis. Seseorang yang memiliki riwayat pada keluarga menderita sindroma ini harus waspada dan jika diperlukan dapat melakukan skrining terhadap sindroma ini.
Penanganan Sindroma defisiensi poliglanduler
Sindroma ini tidak dapat disembuhkan, tetapi bisa dilakukan terapi sulih hormon. Jika terjadi penurunan produksi hormon tiroid, maka perlu diberikan hormon tiroid tambahan. Namun, terapi sulih hormon tidak dapat mengoreksi kemandulan atau kelainan lainnya yang disebabkan oleh kurang aktifnya kelanjar seksual.
Pengobatan defisiensi multipel dapat lebih rumit dibandingkan dengan defisiensi endokrin tunggal. Misalnya penanganan hipotiroid dengan terapi sulih hormon tiroid dapat mencetuskan krisis adrenal pada pasien dengan insufisiensi yang tidak terdiagnosis.
Kandidiasis mukokutaneus kronis berkaitan dengan defisiensi poliglandular tipe 1 biasanya memerlukan terapi anti jamur seumur hidup (misalnya flukonazole atau ketokonazole).
Uji klinis untuk memperlambat proses autoimun pada diabetes tipe 1 menunjukkan hasil yang menjanjikan dalam memperlambat kerusakan total dari sel beta yang memproduksi insulin. Terapi yang telah di evaluasi termasuk imunoterapi, (termasuk penggunaan antibodi monoklonal anti-CD teplizumab) dan transplantasi darah dari tali pusat. Akan tetapi dampak dari terapi ini dalam mencegah defisiensi endokrin autoimun lainnya pada pasien diabetes tipe 1 belum diketahui.
Informasi Produk Terkait Sindroma Defisiensi Poliglanduler
Dokter Spesialis
Untuk informasi atau penanganan penyakit ini, konsultasikan lebih lanjut dengan dokter.
Referensi
Referensi:
- T, Syed H. Polyglandular Deficiency Syndrome. The Merck Manual. 2012.
- www.msdmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/polyglandular-deficiency-syndromes/polyglandular-deficiency-syndromes. 2023
(Diperbarui tanggal 6 September 2023)