nothing
Penyakit Hirschsprung (Megakolon Kongenital)-medicastore.com
nothing
Medicastore
Penyakit Hirschprung

Penyakit_Hirschprung.JPG

Sumber : http://uvahealth.com

 
DEFINISI

Penyakit Hirschsprung (Megakolon Kongenital) adalah suatu penyumbatan pada usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya.
Usus besar

PENYEBAB

Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (disebut gerakan peristaltik). Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion, yang terletak dibawah lapisan otot. Pada penyakit Hirschsprung, ganglion ini tidak terbentuk (aganglia), biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter dan paling sering pada bagian akhir usus besar (rektum dan kolon sigmoid). Namun, terkadang bisa terjadi aganglia pada seluruh bagian usus bear dan bahkan juga bisa mengenai sebagian usus halus. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan.

Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya, misalnya sindroma Down.

Penyebab terjadinya penyakit Hirschprung belum jelas. Kelainan ini terkadang diturunkan dalam keluarga dan pada beberapa kasus mungkin berhubungan dengan adanya mutasi genetik.

GEJALA

Gejala-gejala yang bisa terjadi pada bayi dan bayi baru lahir :
- kesulitan untuk buang air besar
- segera setelah lahir, bayi tidak dapat mengeluarkan mekonium (tinja pertama pada bayi baru lahir)
- tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir
- buang air besar jarang, tetapi tinja eksplosif
- kuning (jaundice)
- muntah
- sulit makan
- diare cair (pada bayi baru lahir)
- berat badan sulit bertambah
- gangguan penyerapan zat gizi (malabsorbsi)

Gejala-gejala pada anak yang lebih besar :
- konstipasi yang semakin lama makin memburuk
- impaksi tinja
- malnutrisi
- pertumbuhan terhambat
- perut membesar

Kasus yang lebih ringan mungkin baru akan terdiagnosis di kemudian hari.

DIAGNOSA

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik.
Pemeriksaan colok dubur (memasukkan jari tangan ke dalam anus) menunjukkan adanya pengenduran atau hilangnya tonus otot rektum.

Pemeriksaan lain yang bisa dilakukan:

  • Rontgen perut (menunjukkan pelebaran usus besar yang terisi oleh gas dan tinja)
  • Barium enema
  • Manometri anus (pengukuran tekanan sfingter anus dengan cara mengembangkan balon di dalam rektum)
  • Biopsi rektum (menunjukkan tidak adanya ganglion sel-sel saraf)
  • PENGOBATAN

    Sebelum pembedahan, dilakukan tindakan irigasi rektum serial untuk membantu dekompresi usus.

    Penyakit Hirschprung diatasi dengan pembedahan untuk membuang bagian usus besar yang tidak memiliki sel-sel ganglia. Pada anak-anak yang mengalami sakit berat, pembedahan bisa dilakukan dalam dua tahap.

    Tahap pertama, bagian usus yang abnormal di buang, dan usus yang sehat diatasnya disambungkan ke lubang kecil yang dibuat di perut anak. Usus kemudian bisa keluar dari tubuh melalui lubang tersebut ke kantung yang dilekatkan pada bagian akhir usus yang menonjol dari lubang di perut anak. Kondisi ini dilakukan sampai kolon bagian bawah menyembuh. Tahap kedua, lubang pada perut ditutup dan usus bagian atas disambung ke usus besar bagian bawah (rektum) atau anus.

    Terkadang tindakan perbaikan bisa dilakukan dalam satu kali operasi. Namun, seringkali perbaikan dilakukan dalam dua tahap. Pengangkatan bagian usus yang terkena dan penyambungan kembali usus besar biasanya dilakukan pada saat anak berusia 6 bulan atau lebih. Jika terjadi perforasi (perlubangan usus) atau enterokolitis, maka perlu diberikan antibiotik.

    REFERENSI

    - K, Neil K. Hirschsprung's Disease. Medline Plus. 2011.

    - Mayo Clinic. Hirschsprung's Disease. 2013.

    Derma E Dermacol

    Info Penyakit

    Kanker Anus
    Kanker Anus

    Deskripsi : Kanker anus adalah suatu keganasan
    Baca selengkapnya »

    Peritonitis (Radang Selaput Rongga Perut)
    Peritonitis (Radang Selaput Rongga Perut)

    Deskripsi : Peritoneum adalah selaput tipis dan
    Baca selengkapnya »