PENDAHULUAN

Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang dibawa sejak lahir, karena sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan. Pada akhir kehamilan 7 minggu, pembentukan jantung sudah lengkap; jadi kelainan pembentukan jantung terjadi pada awal kehamilan. Penyebab PJB seringkali tidak bisa diterangkan, meskipun beberapa faktor dianggap berpotensi sebagai penyebab. Faktor-faktor ini adalah: infeksi virus pada ibu hamil (misalnya campak Jerman atau rubella), obat-obatan atau jamu-jamuan, alkohol. Faktor keturunan atau kelainan genetik dapat juga menjadi penyebab meskipun jarang, dan belum banyak diketahui. Misalnya sindroma Down (Mongolism) yang acapkali disertai dengan berbagai macam kelainan, dimana PJB merupakan salah satunya. Merokok berbahaya bagi kehamilan, karena berpengaruh terhadap pertumbuhan bayi dalam kandungan sehingga berakibat bayi lahir prematur atau meninggal dalam kandungan.

PJB terjadi pada 8-10 bayi diantara 1000 bayi lahir hidup. Penyakit ini merupakan kelainan bawaan yang paling sering terjadi (kira-kira 30% dari seluruh kelainan bawaan), dan paling sering menimbulkan kematian khususnya pada neonatus. Setengah dari kasus PJB semestinya sudah dapat dideteksi pada bulan pertama kehidupan, karena memperlihatkan tanda-tanda yang memerlukan pertolongan segera.

Penyakit Jantung Bawaan dan Penanganan Medis (non bedah)

Berdasarkan penampilan fisik, PJB secara garis besar dibagi atas 2 kelompok, yakni PJB tidak biru (asianosis) dan PJB biru (sianosis). Berdasarkan kelainan anatomis, PJB secara garis besar dibagi atas 3 kelompok, yakni:

1. Adanya penyempitan (stenosis) atau bahkan pembuntuan pada bagian tertentu jantung,
   
   yakni: katup atau salah satu bagian pembuluh darah diluar jantung. Penyempitan ini menimbulkan gangguan aliran darah dan membebani otot jantung. Pada kasus-kasus dengan penyempitan yang berat, aliran darah ke bagian tubuh setelah area penyempitan akan sangat menurun, bahkan terhenti sama sekali pada pembuntuan total.
   
   
   1. STENOSIS (PENYEMPITAN) KATUP PULMONAL
      
      Terjadi pembebanan pada jantung kanan, yang pada akhirnya berakibat kegagalan jantung kanan. Makna istilah ini bukanlah jantung gagal berdenyut, melainkan jantung tak mampu memompakan darah sesuai kebutuhan tubuh dan sesuai jumlah darah yang kembali ke jantung. Tanda gagal jantung kanan adalah: pembengkakan kelopak mata, tungkai, hati dan penimbunan cairan di rongga perut. Penanganan medis yang dapat dilakukan: pelebaran katup dengan balon (Balloon Pulmonal Valvotomy = BPV).
      
      
   2. STENOSIS (PENYEMPITAN) KATUP AORTA
      
      Terjadi pembebanan pada jantung kiri, yang pada akhirnya berakibat kegagalan jantung kiri, yang ditandai oleh: sesak, batuk kadang-kadang dahak berdarah (akibat pecahnya pembuluh darah halus yang bertekanan tinggi di paru). Penanganan yang dapat dilakukan: pelebaran katup dengan balon (Balloon Aortic Valvotomy = BAV).
      
      
   3. ATRESIA (PEMBUNTUAN) KATUP PULMONAL
      
      Pada kasus ini katup pulmonal sama sekali buntu, sehingga tak ada aliran darah dari jantung ke paru. Pasien hanya dapat bertahan hidup bila pembuluh darah duktus arteriosus tetap terbuka (yang mengalirkan darah dari pembuluh aorta ke pembuluh darah paru).
      
      Biasanya pembuluh ini akan menutup pada minggu pertama kehidupan bayi, dan bila itu terjadi akan berakibat fatal. Untuk mempertahankan duktus arteriosus tetap terbuka, diperlukan obat: Prostaglandin E-1. Namun obat ini sifatnya hanya sementara, dan harus segera diikuti dengan tindakan bedah.
      
      
   4. COARCTATIO AORTA
      
      Pada kasus ini area lengkungan pembuluh darah aorta mengalami penyempitan. Bila penyempitannya parah, maka sirkulasi darah ke organ tubuh di rongga perut (ginjal, usus dll), serta tungkai bawah sangat berkurang, dan kondisi pasien memburuk. Seperti halnya pada atresia katup pulmonal, pada Coarctatio Aorta yang berat Prostaglandin E-1 perlu diberikan untuk mempertahankan pembukaan duktus arteriosus. Untuk selanjutnya, tindakan pelebaran dengan balon atau pembedahan perlu dilakukan.
2. Adanya lubang pada sekat pembatas antar ruang jantung (septum),
   
   sehingga terjadi aliran pirau (shunt) dari satu sisi ruang jantung ke ruang sisi lainnya. Karena tekanan darah di ruang jantung sisi kiri lebih tinggi dibanding sisi kanan, maka aliran pirau yang terjadi adalah dari kiri ke kanan. Akibatnya, aliran darah paru berlebihan/banjir (contoh: ASD = Atrial Septal Defect/ lubang di sekat serambi , VSD = Ventricular Septal Defect/ lubang di sekat bilik). Aliran pirau ini juga bisa terjadi bila pembuluh darah yang menghubungkan aorta dan pembuluh pulmonal tetap terbuka (PDA = Patent Ductus Arteriosus).
   
   Karena darah yang mengalir dari sirkulasi darah bersih ke sirkulasi darah kotor, maka penampilan pasien tidak biru (asianosis). Namun, beban yang berlebihan pada jantung akibat aliran pirau yang besar dapat menimbulkan gagal jantung kiri maupun kanan. Tanda-tanda aliran darah paru yang berlebih adalah: debaran jantung kencang, cepat lelah, sesak nafas, pada bayi sulit menyusu, pertumbuhan terganggu, sering batuk panas (infeksi saluran nafas bagian bawah).
   
   Dalam kondisi seperti tersebut diatas, perlu diberikan obat-obatan yang bermanfaat untuk mengurangi beban jantung, yakni obat diuretik (memperlancar kencing) dan obat vasodilator (pelebar pembuluh darah).
   
   
   1. ATRIAL SEPTAL DEFECT (ASD) = lubang di sekat serambi
      
      Lubang ASD kini dapat ditutup dengan tindakan non bedah : Amplatzer Septal Occluder (ASO), yakni memasang alat penyumbat yang dimasukkan melalui pembuluh darah di lipatan paha. Namun sebagian kasus tak dapat ditangani dengan metode ini, dan memerlukan pembedahan.
      
      
   2. VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (VSD) = lubang di sekat bilik
      
      Pada VSD tertentu dapat ditutup dengan tindakan non bedah menggunakan penyumbat Amplatzer, namun sebagian besar kasus memerlukan pembedahan.
      
      
   3. PATENT DUCTUS ARTERIOSUS (PDA) = pembuluh penghubung aorta dan pembuluh darah paru terbuka
      
      PDA juga dapat ditutup dengan tindakan non bedah menggunakan penyumbat Amplatzer, namun bila PDA sangat besar tindakan bedah masih merupakn pilihan utama. PDA pada bayi baru lahir yang premature dapat dirangsang penutupannya dengan menggunakan obat Indomethacine.
3. Pembuluh darah utama jantung keluar dari ruang jantung dalam posisi tertukar (pembuluh darah aorta keluar dari bilik kanan sedangkan pembuluh darah pulmonal/paru keluar dari bilik kiri).
   
   Kelainan ini disebut transposisi arteri besar (TGA = Transposition of the Great Arteries). Akibatnya darah kotor yang kembali ke jantung dialirkan lagi ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis/biru di bibir, mukosa mulut dan kuku. Bayi dapat bertahan hidup bila darah kotor yang mengalir ke seluruh tubuh mendapat pencampuran darah bersih melalui PDA atau lubang di salah satu sekat jantung (ASD/VSD).
   
   Seringkali TGA tak disertai lubang sekat dan pasien sangat biru (darah yang mengalir ke seluruh tubuh sebagian besar adalah darah kotor). Dalam keadaan demikian, dapat dibuat lubang di sekat serambi melalui metode non bedah yang disebut Balloon Atrial Septostomy (BAS). Sementara menunggu persiapan untuk melakukan prosedur ini, PDA yang bermanfaat untuk menjamin pencampuran darah bersih perlu dipertahankan, yakni dengan memberikan Prostaglandin E-1.
   
   Namun semua ini hanya bersifat sementara, bila kondisi pasien membaik, operasi untuk menukar posisi pembuluh darah yang terbalik ini perlu dilakukan.
   
   Disamping kelainan pada anatomi jantung, PJB juga dapat menyangkut kelainan pada pusat listrik jantung beserta sistim hantarannya. Pusat jantung yang lemah atau adanya blok pada sistim hantaran listrik jantung, berakibat denyut jantung/nadi yang pelan, sehingga tak mencukupi kebutuhan sirkulasi tubuh. Untuk itu perlu pemasangan alat pacu jantung (pacemaker). Pada anak yang sudah cukup besar pemasangan pacu jantung dapat dilakukan tanpa bedah, namun pada bayi masih diperlukan pembedahan.

KESIMPULAN

Variasi penyakit jantung bawaan sangat banyak, dan masing-masing memerlukan tindakan yang berbeda. Sebagian besar jenis penyakit jantung bawaan yang sering dijumpai telah diuraikan disini, dan pembicaraan terfokus pada masalah penanganan medis (non bedah).

DAFTAR PUSTAKA

1. American Heart Association. Family Health: Children and Heart Disease, How A Cardiologist Diagnoses Heart Defects. American Heart Association Website, USA, 2000.
   
   
2. Davies L dan Mann M. Heart Children: A Practical Handbook for Parents of Babies and Children with Heart Conditions. Heart Children Inc New Zealand and Australia Cardiac Association Ltd., Parent to Parent Family Resource Centre, Auckland, 1992.
   
   
3. Heartkids Victoria Incorporated, Family Support Group. Frequently Asked Questions. Department of Cardiology, Royal Children's Hospital Website, Melbourne, 2000.
   
   
4. Putra ST, Advani N dan Rahayoe AU. Dasar-dasar Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung pada Anak. Simposium Nasional Kardiologi Anak I, Forum Ilmiah Kardiologi Anak Indonesia, Jakarta, 1996.