Penyakit
23-02-2018

Hyperimmunoglobulin E Syndrome

Sindroma hiperimunoglobulin E (Sindroma Hiper-IgE) adalah suatu penyakit gangguan sistem kekebalan tubuh yang ditandai dengan adanya bisul-bisul pada kulit dan pneumonia yang berulang, dengan tingginya kadar antibodi IgE dan normalnya kadar antibodi (imunoglobulin) lainnya.

Sindroma Hiper-Ig E sangat jarang terjadi. Sindroma ini bisa terjadi baik pada laki-laki maupun wanita dari segala suku akibat adanya mutasi genetik. Kebanyakan keluarga yang memiliki lebih dari satu anggota keluarga dengan sindroma ini mewarisi kelainan ini secara autosomal dominan. Namun, ada juga yang diturunkan secara autosomal resesif.

  

Sumber : www.web-books.com

Sindroma Hiper-IgE memiliki berbagai gejala klinis yang berhubungan dengan gangguan pada sistem kekebalan tubuh. Gejala-gejala ini meliputi eksim, abses, penumonia, infeksi jamur (Candida), peningkatan kadar IgE yang sangat tinggi, dan jumlah eosinofil yang tinggi.

  • Pada bulan pertama setelah dilahirkan, sebagian besar penderita mengalami ruam pada kulit, terutama pada lipatan di belakang telinga, punggung, bokong, dan kulit kepala.
  • Terdapat bisul yang biasanya tidak terasa panas, merah, atau sakit, sehingga penderita biasanya tidak segera menyadari dan mengobatinya.
  • Infeksi saluran nafas bagian atas dan infeksi telinga.
  • Pneumonia berulang, yang bisa menyebabkan kerusakan pada jaringan paru
  • Infeksi jamur kronis dan berulang pada membran mukosa, misalnya mulut dan dasar kuku.
  • Kelainan pada rangka dan adanya ciri wajah tertentu, seperti dahi dan dagu yang menonjol, hidung yang lebar, dan kulit wajah yang tebal. Densitas tulang menurun, sehingga bisa mudah mengalami patah tulang. Kelengkungan tulang belakang tidak normal (skoliosis). Selain itu juga dapat terbentuk tulang iga tambahan yang abnormal.
  • Kelainan pada gigi, yaitu adanya gigi susu yang menetap.
  • Risiko untuk terjadinya keganasan, terutama limfoma, dan penyakit autoimun, seperti penyakit sistemik lupus eritematosus.

Sindorma Hiper-Ig E yang bersifat autosomal resesif dapat dibedakan dengan adanya infeksi virus pada kulit yang berat (misalnya oleh virus herpes simplex, virus herpes zoster, atau human papilloma virus) dan penyakit bisanya jarang mengenai sistem rangka tubuh.

Diagnosis sindroma Hiper-IgE dapat dibuat dengan melihat gejala-gejala yang ada pada usia muda, serta pemeriksaan darah yang mendeteksi kadar IgE yang tinggi. Pemeriksaan genetik dapat dilakukan untuk melihat adanya gen yang abnormal.

Pemberian antimikroba sebagai pencegahan terhadap infeksi (misalnya bakteri atau jamur) merupakan penanganan yang paling penting untuk sindroma Hiper-IgE. Eksim yang berat dapat diatasi misalnya dengan krim pelembab atau antiseptik untuk membantu penyembuhannya. Abses kulit bisa memerlukan tindakan bedah kecil untuk mengeluarkan isinya, tetapi terkadang dapat dicegah dengan pemberian antibiotika per oral (diminum). Selain itu, transplantasi sumsum tulang dapat dilakukan untuk penyakit imunodefisiensi primer yang berat.

Sekilas Info :

Obat antibiotika terdiri dari berbagai macam golongan, antara lain:

Pilihan obat antibiotika & dosis obat yang digunakan untuk mengatasi suatu penyakit tergantung dari hasil pemeriksaan dokter dan kondisi yang dialami oleh masing-masing orang.

Sekitar 1 dari 15 orang mempunyai reaksi alergi setelah mengkonsumsi antibiotika golongan penisilin. Beberapa orang bahkan bisa mengalami reaksi alergi yang parah yang disebut dengan syok anafilaksis. Reaksi alergi juga bisa terjadi pada antibiotika golongan lainnya. Bila seseorang mempunyai alergi terhadap antibiotika sebaiknya beritahukan ke dokter saat berkonsultasi. 

Masalah lain dalam penggunaan antibiotika adalah beberapa jenis bakteri telah menjadi resisten terhadap pemakaian antibiotika, karena telah banyak digunakan secara tidak tepat. Oleh karena itu sebaiknya konsultasikan dulu ke dokter sebelum menggunakan obat antibiotika & konsumsi obat sesuai anjuran dokter.

- Rebecca H Buckley. Hyperimmunoglobulinemia E Syndrome. Merck Manual. 2008.