Penyakit
23-02-2018

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Penyakit amyotrophic lateral sclerosis (ALS) disebut juga penyakit saraf motor atau motor neuron disease (MND), Charcot disease, Lou Gehrig disease. ALS adalah penyakit neurologis progresif yang dikarakterisasikan oleh degenerasi/penurunan fungsi UMN dan LMN (upper and lower motor neuron).

Gambar ALS Menurunkan Fungsi Motor Neuron (UMN Dan LMN)

Sumber : http://medicastore.com

Jika diuraikan kata demi kata, Amyotrophic Lateral Sclerosis berarti:

A : tanpa,

Myo/mio : otot,

Troph : makanan (substansi untuk hidup dan tumbuh),

Lateral : sisi (kiri/kanan tulang belakang),

Sclerosis : pengerasan .

Artinya ALS adalah pengerasan (menjadi tak berfungsi) otot yang disebabkan karena otot tak menerima asupan substansi untuk hidup dan tumbuh. Yang terjadi sebenarnya bukanlah otot-otot itu tidak menerima asupan makanan, tetapi tidak menerima perintah dari “pusat” alias otak.

 

 

 

 

  

 

Gambar Perbedaan Saraf Dan Otot Normal Dengan ALS

Sumber : http://medicastore.com

ALS adalah penyakit yang disebabkan oleh degenerasi/penurunan fungsi sel saraf motor. Padahal sel saraf motor inilah yang berfungsi sebagai pemicu dan pengendali gerak otot pada hampir seluruh tubuh kita. Belum jelas dan pasti apa yang menyebabkan sel saraf motor mengalami degenerasi/penurunan fungsi.

Yang jelas, karena jumlah sel saraf motor yang sehat semakin berkurang karena berangsur rusak atau bahkan mati, maka semakin sedikit pula perintah dari pengatur saraf pusat yang sampai ke otot. Akibatnya penderita ALS tidak selalu bisa menggerakkan ototnya sekehendaknya.

 

Gambaran Penderita ALS, Tampak Otot-Otot Mengalami Atrofi/Mengecil

Sumber : http://medicastore.com

 

Penyebab pasti ALS belum diketahui. Terdapat beragam hipotesis tentang etiologi yang masih kontroversial diantaranya:

  • Faktor keturunan berperan dalam 5% sampai 10% kasus.
  • Kurangnya tubuh memproduksi enzim yang disebut superoxide dismutase dalam jumlah normal.

Hal ini diakibatkan adanya gen yang rusak yang mencegah tubuh untuk memproduksi enzim ini. Enzim ini membantu menetralisir radikal bebas. Radikal bebas adalah molekul oksigen yang sangat reaktif, yang dihasilkan selama metabolisme dan mampu merusak jaringan tubuh.