Penyakit
23-02-2018

Penyakit Creutzfeldt-Jakob

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (Ensefalopati Spongiform Subakut) adalah suatu kelainan otak yang ditandai dengan penurunan fungsi mental yang cepat, disertai kelainan pergerakan. Penyakit ini terutama menyerang usia dewasa, diatas 50 tahun.

Penyakit yang mirip Creutzfeldt-Jakob terjadi pada domba (Skrapie) dan sapi (Penyakit Sapi Gila). Penularan infeksi bisa terjadi karena memakan jaringan hewan yang terinfeksi. Penularan antar binatang masih belum jelas dan kasus pada manusia terjadi jika memakan daging hewan yang terinfeksi.

Terjadi kerusakan jaringan otak oleh suatu organisme yang menyerupai virus (protein yang bisa ditularkan, yang disebut prion).

Risiko terjadinya penyakit Creutzfeldt-Jakob rendah. Penyebaran penyakit ini terjadi secara : 

  • Sporadik. Kebanyakan penderita mendapat penyakit ini secara spontan, tanpa diketahui asalnya.  
  • Diwariskan (Inherited). Di Amerika, sekitar 5-10% penderita memiliki riwayat keluarga dengan penyakit yang sama atau memiliki mutasi genetik yang berkaitan dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob.
  • Kontaminasi. Sejumlah kecil penderita penyakit Creutzfeldt-Jakob mendapatkan penyakit ini setelah terpapar jaringan tubuh manusia yang terinfeksi saat tindakan medis tertentu, misalnya transplantasi kulit.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob ditandai dengan kemunduran mental yang cepat, biasanya dalam waktu beberapa bulan. Tanda dan gejala penyakit ini yang khas meliputi : perubahan kepribadian, depresi, kecemasan, hilangnya ingatan (demensia), penurunan kemampuan intelektual, kesulitan untuk berbicara dan menelan, serta gerakan tersentak-sentak yang tiba-tiba.

Pada awalnya, gejalanya mirip demensia pada umumnya, yaitu tidak peduli akan kebersihan badan, apatis, mudah marah, pelupa dan bingung. Beberapa penderita merasa mudah lelah, mengantuk, tidak bisa tidur atau gangguan tidur lainnya. Kemudian gejala-gejala berkembang cepat, biasanya jauh lebih cepat dari pada penyakit Alzheimer, sampai penderita betul-betul pikun.

Kedutan/kejang pada otot biasanya muncul dalam 6 bulan pertama setelah gejala dimulai. Gemetar, gerakan tubuh yang janggal dan aneh juga bisa terjadi. Penglihatan penderita juga dapat menjadi kabur.

Diagnosa penyakit Creutzfeldt-Jakob hanya dapat dipastikan dengan pemeriksaan terhadap jaringan otak, yaitu dengan menemukan prion penyebabnya. Tetapi diagnosa juga dapat dibuat secara akurat dengan melihat riwayat medis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang lainnya.

Penyakit ini tidak dapat disembuhkan, dan progresifitasnya tidak dapat diperlambat. Pengobatan yang diberikan bertujuan untuk mengendalikan perilaku yang agresif.

PROGNOSIS
Prognosis biasanya sangat jelek. Demensia total biasanya terjadi dalam waktu 6 bulan atau lebih, dimana penderita menjadi benar-benar tidak mampu merawat dirinya sendiri. Dalam waktu yang singkat penyakit ini berakibat fatal, biasanya dalam waktu 7 bulan. Kematian biasanya terjadi akibat infeksi, gagal jantung atau kegagalan pernafasan.
Beberapa penderita bertahan hidup sampai 1-2 tahun setelah penyakitnya terdiagnosis.

Menghindari pencangkokan jaringan manusia yang terinfeksi atau menghindari makan jaringan hewan yang terinfeksi.

- Mayo Clinic. Creutzfeldt-Jakob Disease. 2012.

- G Pierluigi. Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD). Merck Manual Handbook. 2007.