Histiositosis X (Langerhans' Cell Granulomatosis)
Penyakit
17-01-2020

Histiositosis X (Langerhans' Cell Granulomatosis)

Histiositosis X (Langerhans' cell granulomatosis) adalah sekelompok kelainan yang meliputi Penyakit Letterer-Siwe, Penyakit Hand-Schuller-Christian dan Granuloma Eosinofilik

Penyakit Letterer-Siwe dimulai sebelum anak berusia 3 tahun dan bila tidak diobati biasanya akan berakibat fatal. Gangguan tidak hanya terjadi di paru-paru tetapi juga pada kulit, kelenjar getah bening, tulang, hati dan limpa. 

Penyakit Hand-Schuller-Christian biasanya dimulai lebih awal pada masa kanak-kanak, tetapi bisa juga muncul pada usia pertengahan. Paru-paru dan tulang adalah organ yang sering terkena. Selain itu, bisa juga terjadi diabetes insipidus akibat gangguan kelenjar hipofisa.

Granuloma Eosinofilik cenderung terjadi antara usia 20-40 tahun. Biasanya mengenai tulang, tetapi pada 20% penderita juga mengenai paru-paru, kadang-kadang bahkan hanya paru-paru yang terkena. Jika mengenai paru-paru, gejala dapat berupa batuk, sesak napas, demam, penurunan berat badan, tapi beberapa penderita tidak menunjukkan gejala.

Penyebab

Penyebabnya tidak diketahui, di mana terjadi peningkatan jumlah sel-sel kekebalan tubuh jenis tertentu secara abnormal, terutama di tulang dan paru-paru yang seringkali menyebabkan terbentuknya jaringan parut.

Gejala

Gejala umum yang biasa ditemukan pada penderita dewasa antara lain batuk, sesak napas, nyeri dada, demam, penurunan berat badan, rasa tidak enak badan, nyeri tulang, pembentukan air kemih yang meningkat, serta banyak minum (sering haus).

Gejala yang biasa ditemukan pada anak-anak:

  1. Gangguan tumbuh kembang, di mana bisa terjadi : perawakan tubuh yang pendek, masa puber tertunda, penurunan berat badan
  2. Gangguan kulit, misalnya adanya ruam atau dermatitis seboroik di kepala
  3. Kemunduran mental
  4. Pembesaran kelenjar getah bening
  5. Gejala lainnya : demam, rewel, nyeri perut, muntah, sakit kepala, kejang, bola mata menonjol, sering berkemih dan sering merasa haus. Selain itu, bisa juga didapatkan adanya nyeri tulang, tetapi bisa juga tidak.

Diagnosis

Pemeriksaan yang dilakukan pada penderita dewasa:

  1. Rontgen dada
  2. Bronkoskopi disertai biopsi
  3. Tes fungsi paru

Pada penderita anak-anak dilakukan pemeriksaan berikut:

  1. Rontgen tulang
  2. Biopsi tulang, kulit, atau sumsum tulang
  3. Hitung jenis darah

Penanganan

Pengobatan untuk ketiga kelainan di atas bertujuan untuk menekan sistem kekebalan tubuh. Penderita Hand-Schuller-Christian atau granuloma eosinofilik bisa sembuh spontan.

Terapi yang diberikan untuk mengatasi gangguan pada tulang sama dengan pengobatan untuk tumor tulang, yaitu terapi penyinaran atau pembedahan. Terapi suportif diberikan untuk mengatasi berbagai efek samping penyakit ini, antara lain :

- pemasangan alat bantu napas untuk membantu fungsi pernapasan
- terapi fisik
- shampo yang mengandung selenium
- terapi sulih hormon

Kematian biasanya terjadi akibat gagal napas atau gagal jantung.

Referensi:

  • - G, Todd. Histiocytosis. Medline Plus. 2012.
  • - K, Talmadge E. Pulmonary Langerhans' Cell Granulomatosis. Merck Manual. 2008.