Penyakit
23-02-2018

Porfiria Kutanea Tarda

Porfiria Kutanea Tarda merupakan bentuk porfiria yang paling sering ditemukan, yang menyebabkan timbulnya lepuhan-lepuhan pada kulit yang terpapar sinar matahari.

Porfiria kutanea tarda terjadi di seluruh dunia dan merupakan satu-satunya bentuk porfiria yang tidak diturunkan. Penyakit ini terjadi jika uroporfirinogen dekarboksilase (salah satu enzim di hati yang penting untuk pembentukan heme) menjadi tidak aktif.

Beberapa faktor yang berperan dalam terjadinya penyakit ini adalah zat besi, alkohol, estrogen, dan infeksi virus hepatitis C. Terkadang porfiria kutanea tarda terjadi pada orang-orang yang terinfeksi oleh HIV.

Walaupun penyakit ini tidak diturunkan, kadang-kadang kekurangan enzim uroporfirinogen dekarboksilase yang bersifat parsial bisa diwariskan oleh salah satu orang tua dan menjadikan seseorang rentan untuk menderita penyakit ini. Kasus seperti ini disebut porfiria kutanea tarda familial.

Lepuhan-lepuhan kulit terjadi pada daerah yang terpapar sinar matahari, seperti punggung tangan, lengan dan wajah. Lepuhan kulit akan diikuti oleh pembentukan keropeng dan jaringan parut, yang memerlukan waktu lama untuk proses penyembuhannya.

Porfiria kutanea tarda

Sumber : www.healthcentral.com

Selain itu, terjadi peningkatan pertumbuhan rambut pada wajah. Hati bisa mengalami kerusakan akibat adanya infeksi virus hepatitis C atau konsumsi alkohol yang berlebihan. Setelah beberapa lama, bisa terjadi sirosis atau bahkan kanker hati.

Diagnosa didasarkan dari gejala-gejala yang ada dan hasil pemeriksaan. Untuk memastikan diagnosa, bisa dilakukan pemeriksaan laboratorium, yaitu untuk melihat kemungkinan adanya porfirin dalam darah, air kemih, dan tinja.

Porfiria kutanea tarda adalah porfiria yang paling mudah diobati. Dilakukan suatu prosedur yang disebut phlebotomi, dimana sejumlah darah diambil setiap beberapa minggu. Kadar porfirin di hati dan plasma darah akan turun secara bertahap, kulit akan membaik dan pada akhirnya menjadi normal kembali. Tindakan ini bisa dilakukan beberapa kali. Anemia akan terjadi bila terlalu sering dilakukan phlebotomi. Jika penyakit ini kambuh, mungkin perlu dilakukan phlebotomi tambahan.

Chloroquine atau hidroklorokuin dalam dosis yang sangat kecil juga bisa digunakan untuk membantu mengeluarkan porfirin yang berlebihan dari hati. Tetapi dosis yang telalu besar menyebabkan pengeluaran porfirin yang terlalu cepat, sehingga bisa memperburuk keadaan pofiria kutanea tarda dan merusak hati. Selain itu, tidak mengkonsumsi alkohol juga dapat membantu mempercepat penyembuhan.

- T. Stig. Porphyria Cutanea Tarda. Merck Manual Home Health Handbook. 2008.