Penyakit
23-02-2018

Sindroma Defisiensi Poliglanduler

Sindroma Defisiensi Poliglanduler adalah keadaan dimana beberapa kelenjar endokrin menjadi kurang aktif dan menghasilkan hormon dalam jumlah yang kurang dari normal.

Kerusakan kelenjar endokrin dapat disebabkan oleh berbagai hal, seperti infeksi, berkurangnya aliran darah yang menuju ke kelenjar, dan tumor. Namun penyebab paling sering terjadinya sindroma ini adalah akibat reaksi autoimun yang menyebabkan peradangan dan menghancurkan sebagian atau seluruh kelenjar. Reaksi autoimun dapat dipicu oleh adanya infeksi virus atau antigen lain dari lingkungan. Adanya faktor genetik meningkatkan kemungkinan seseorang untuk terkena sindroma ini.

Gejala yang muncul tergantung kepada kelenjar yang terkena. Berdasarkan waktu timbulnya gejala, sindroma defisiensi poliglanduler dikelompokkan ke dalam 3 golongan:

  • Sindroma defisiensi poliglanduler tipe I, dengan gejala seperti :
    • Biasanya terjadi pada anak-anak
    • Penurunan hormon paratiroid
    • Penyakit Addison
    • Infeksi jamur kronis, akibat respon kekebalan tubuh yang tidak adekuat
    • Diabetes, akibat kurangnya produksi insulin
    • Gangguan penyerapan makanan
  • Sindroma defisiensi poliglandular tipe II, dengan gejala seperti :
    • Biasanya terjadi pada usia dewasa dan lebih banyak terjadi pada wanita
    • Gangguan produksi hormon tiroid 
    • Diabetes
  • Sindroma defisiensi poliglanduler tipe III, dengan gejala seperti :
    • Biasanya pada usia dewasa
    • Penurunan kadar hormon tiroid
    • Diabetes
    • Anemia 
    • Hilangnya pigmen kulit (vitiligo)
    • Kerontokan rambut

Selain melihat riwayat medis dan gejala klinis, perlu dilakukan pengukuran kadar hormon untuk membuat diagnosis. Seseorang yang memiliki riwayat pada keluarga menderita sindroma ini harus waspada dan jika diperlukan dapat melakukan skrining terhadap sindroma ini.

Sindroma ini tidak dapat disembuhkan, tetapi bisa dilakukan terapi sulih hormon. Jika terjadi penurunan produksi hormon tiroid, maka perlu diberikan hormon tiroid tambahan. Namun, terapi sulih hormon tidak dapat mengoreksi kemandulan atau kelainan lainnya yang disebabkan oleh kurang aktifnya kelanjar seksual.

- T, Syed H. Polyglandular Deficiency Syndrome. The Merck Manual. 2012.