Penyakit
23-02-2018

Angioedema Herediter

Angioedema Herediter adalah suatu kelainan sistem kekebalan tubuh yang bersifat diturunkan dan menyebabkan terjadinya pembengkakan pada jaringan tubuh secara tiba-tiba dan bisa berulang.

Angioedema herediter adalah penyakit keturunan yang terjadi akibat adanya mutasi pada gen yang berperan dalam mengendalikan peradangan, dimana dihasilkan sejumlah besar bradikinin yang mendorong terjadinya peradangan. Akibatnya, terjadi pembengkakan, biasanya pada kulit dan jaringan dibawahnya atau pada selaput lendir yang melapisi bagian tubuh tertentu (misalnya mulut, tenggorokan dan saluran pencernaan). Serangan seringkali dipicu oleh cedera dan infeksi virus; dan diperburuk oleh stres emosional.

Gejala yang dapat ditemukan antara lain :

  • Adanya pembengkakan, biasanya pada tangan, kaki, wajah, genitalia, dan bokong yang muncul secara tiba-tiba, tanpa disertai rasa gatal. Pada sekitar 25% kasus, bisa didahului oleh kemerahan pada kulit.
  • Mual, muntah, diare dan kram perut (akibat pembengkakan di saluran cerna)
  • Kesulitan dalam bernafas (akibat pembengkakan saluran nafas bagian atas)

Selain dengan melihat gejala-gejala yang ada, bisa dilakukan pemeriksaan darah untuk membantu untuk memastikan diagnosa, antara lain dengan memeriksa kadar C4 dalam darah, yang selalu turun selama serangan, dan biasanya tetap rendah selama periode diantara serangan.

Saat serangan terjadi, penderita perlu segera dibawa ke rumah sakit. Penderita yang mengalami penurunan tekanan darah akibat perembesan cairan dari pembuluh darah memerlukan terapi pengganti cairan melalui infus sampai tercapai hemodinamik yang stabil.

Pada kasus tertentu dengan pembengkakan saluran nafas berat yang menyebabkan sumbatan jalan nafas, perlu dilakukan intubasi (memasang pipa jalan nafas buatan ke saluran nafas) atau trakeostomi (pembedahan untuk membuka saluran nafas, yaitu trakea, untuk membantu pernafasan).

Pemberian antihistamin dan obat-obat lain yang digunakan untuk mengatasi angioedema hanya memberi sedikit manfaat pada angioedema herediter.

Sekilas Info :

Contoh obat anti histamin adalah Chlorpheniramine, Diphenhydramine, Loratadine, Fexofenadine dan Cetirizine. Obat anti histamine bisa menimbulkan efek samping seperti mulut kering, mengantuk, pusing, mual, muntah, gelisah atau rewel (pada sebagian anak-anak), gangguan berkemih, pandangan kabur, serta kebingunan.

Baca label yang tertera pada kemasan obat sebelum mengkonsumsi obat alergi. Obat anti histamine bisa berinteraksi dengan obat lain yang sedang digunakan. Bila mempunyai masalah pembesaran prostat, penyakit jantung, tekanan darah tinggi, masalah tiroid, penyakit hati atau ginjal, glaukoma atau sedang hamil / menyusui sebaiknya konsultasikan dulu ke dokter sebelum menggunakan obat.

Untuk mengurangi serangan angioedema, penderita sebaiknya menghindari faktor pencetus terjadinya serangan. 

- Michael M Frank. Hereditary Angioedema. 2013. Duke University Medical Center.

- D, David C. Hereditary Angioedema. Medline Plus. 2012.