Penyebab Gangguan Disintegratif pada Anak (Sindroma Heller)

Penyebab gangguan disintegratif pada anak tidak diketahui. Namun, kelainan pada gen atau gen yang terlibat dalam perkembangan sistem saraf pusat diduga berkontribusi terhadap kelainan tersebut. Meskipun gangguan disintegratif telah dikaitkan dengan kelainan lain, seperti kelainan pada penyimpanan lipid dan respons imun, tidak satu pun dari kondisi ini yang tampaknya menjadi penyebab utama gangguan disintegratif.

Gejala Gangguan Disintegratif pada Anak (Sindroma Heller)

Kebanyakan anak mengalami pertumbuhan fisik dan mental yang cepat. Anak-anak dengan dengan gangguan disintegratif berkembang dengan normal sampai sekitar usia 3 tahun. Anak dapat belajar berbicara, pergi ke toilet, dan menunjukkan perilaku sosial yang seharusnya. Namun, setelah beberapa waktu, anak menjadi rewel dan mengalami kemunduran.

Anak-anak dengan gangguan disintegratif menunjukkan dengan jelas adanya kehilangan kemampuan-kemampuan yang telah didapat sebelumnya, yaitu pada dua atau lebih area berikut:

• Kemampuan berbahasa, meliputi adanya kemunduran dalam kemampuan untuk berbicara dan melakukan percakapan.
• Kemampuan sosial, meliputi kesulitan untuk berinteraksi dengan orang lain. Anak mulai tampak melakukan perilaku yang repetitif (diulang-ulang), mirip dengan yang terjadi pada anak-anak dengan autisme.
• Kemampuan untuk bermain, meliputi hilangnya minat dalam permainan yang imajinatif dan berbagai permainan atau aktivitas lainnya.
• Kemampuan motorik, meliputi kemampuan dalam berjalan, memanjat, menggenggam benda, dan melakukan gerakan-gerakan lainnya.
• Kemampuan untuk mengendalikan BAB dan BAK pada anak yang sebelumnya telah bisa pergi ke toilet untuk buang air. Anak menjadi suka mengompol kembali.

Hilangnya kemampuan tersebut bisa terjadi secara tiba-tiba dalam waktu beberapa hari hingga minggu, atau bertahap dalam periode waktu tertentu. Seringkali anak secara perlahan sampai pada keadaan gangguan kecerdasan yang berat (retardasi mental). Biasanya gangguan ini terjadi setelah anak terkena penyakit yang serius, misalnya infeksi otak dan sistem saraf.

Kapan harus ke dokter ?

Segerakah konsultasikan anak anda ke dokter, jika anda menilai kondisi tumbuh kembang anak berbeda dari anak-anak seusianya.

Diagnosis Gangguan Disintegratif pada Anak (Sindroma Heller)

Diagnosis didasarkan dari gejala-gejala yang ada. Gangguan ini perlu dibedakan dengan gangguan lain yang mirip, misalnya gangguan perkembangan pervasif atau skizofrenia pada anak.

Tanda yang paling penting dari gangguan disintegratif pada anak adalah hilangnya tahapan perkembangan yang harusnya dilalui oleh anak yang normal. Umumnya, diagnosis ditegakkan jika anak memiliki kehilangan fungsi setidaknya pada dua area perkembangan.

Pengobatan Gangguan Disintegratif pada Anak (Sindroma Heller)

Tidak ada pengobatan yang dapat menyembuhkan gangguan disintegratif pada anak. Terapi yang diberikan pada dasarnya sama dengan terapi untuk anak-anak dengan autisme. Terapi bertujuan untuk mengatasi atau mengurangi gejala-gejala yang ada, yaitu berupa:

• Obat-obatan. Tidak ada obat yang dapat langsung mengobati gangguan disintegratif pada anak. Namun, gangguan perilaku berat yang dapat membahayakan anak, misalnya perilaku impulsif atau gerakan-gerakan repetitif, terkadang bisa dikendalikan dengan obat-obat yang biasa digunakan untuk mengatasi kecemasan, depresi, atau psikosis.
• Terapi Perilaku. Terapi perilaku dilakukan untuk membantu anak mempelajari kembali atau meminimalkan hilangnya kemampuan berbahasa, kemampuan sosial, dan kemampuan untuk merawat diri.

Meskipun kemampuan dan perilaku anak dengan gangguan disintegratif berbeda-beda, tetapi dampak akhirnya lebih buruk dari anak-anak dengan autisme. Hilangnya kemampuan berbahasa, kemampuan sosial, kemampuan merawat diri, dan juga kognitif anak cenderung lebih berat dan sulit untuk diperbaiki. Anak-anak dengan gangguan ini umumnya membutuhkan bantuan seumur hidup untuk melakukan kegiatan hidup sehari-hari.

Komplikasi Gangguan Disintegratif pada Anak (Sindroma Heller)

Komplikasi atau masalah kedhidupan yang dapat muncul dikemudian hari, seperti :

• Kehilangan keterampulan diri yang seringkali memuncak pada sekitar usia 10 tahun. Mungkin ada beberapa peningkatan yang sangat terbatas, tetapi hal ini terlihat pada sebagian kecil kasus.
• Dalam jangka panjang, anak-anak memiliki kemiripan dengan anak dengan autisme berat (Kanner) dengan gangguan fungsi perilaku dan kognitif jangka panjang.
• Dampak pada pada fungsi intelektual, kemandirian, dan kemampuan adaptasi sangat besar, dengan sebagian besar kasus mengalami kemunduran menjadi disabilitas intelektual yang berat.
• Berkembangnya penyakit epilepsi

Prognosis Gangguan Disintegratif pada Anak (Sindroma Heller)

Prognosis anak dengan gangguan disintegratif kurang baik dan mereka cenderung membutuhkan dukungan seumur hidup.

Pada masa kanak-kanak penderita berisiko untuk mengalami kejang yang dapat memuncak hingga remaja. Angka harapan hidup gangguan disintegratif dilaporkan normal. Namun, menurut penelitian angka mortalitas dengan ganguan spektrum autisme adalah dua kali lipat dari populasi normal akibat komplikasi epilepsi.

Pencegahan Gangguan Disintegratif pada Anak (Sindroma Heller)

Sampai saat ini masih belum diketahui secara pasti pencegahan gangguan disintegratif pada anak. Namun, melakukan pemeriksaan dan pengobatan sejak dini dapat membantu peningkatan  tumbuh kembang anak.

Pada wanita yang merencanakan kehamilan, sebaiknya merencanakan kehamilan dnegan sebaik-baiknya dan melakukan pemeriksaan kesehatan secara rutin saat kehamilan.

Referensi:

• Patient. Childhood Disintegrative Disorder. 2021.
• Mayo Clinic. Childhood Disintegrative Disorder. 2013.
• S, Stephen B. Autism Spectrum Disorders. Merck Manual Handbook. 2009.
• www.britannica.com
• Z, David. Childhood Disintegrative Disorder. Medline Plus. 2012