Penyebab Sindrom Long QT

QT adalah interval antara dua titik pada elektrokardiogram. Penderita dengan sindroma long QT mengalami interval QT yang memanjang. Sindroma ini kemungkinan mengenai sekitar 1 dari 7000 orang. Di Amerika, sindroma ini dapat menyebabkan kematian mendadak pada 3000-4000 anak dan dewasa muda setiap tahunnya. Pada anak-anak, gangguan ini biasanya disebabkan oleh kelainan genetik. Kebanyakan orang dewasa dengan sindroma long QT disebabkan oleh penggunaan obat atau kelainan tertentu.

Ada dua bentuk Sindrom Long QT bawaan:

• Sindrom Romano-Ward (bentuk dominan autosomal). Bentuk yang lebih umum ini terjadi pada orang yang hanya mewarisi satu varian gen dari salah satu orang tuanya.
• Sindrom Jervell dan Lange-Nielsen (bentuk resesif autosomal). Episode bentuk LQTS yang jarang ini biasanya terjadi pada awal kehidupan dan lebih parah. Pada sindrom ini, anak menerima perubahan varian gen dari kedua orang tuanya. Anak-anak tersebut dilahirkan dengan Sindrom Long QT dan gangguan pendengaran .

Gejala Sindrom Long QT

Munculnya Sindrom Long QT terjadi secara tiba-tiba tanpa memandang aktivitas yang sedang dilakukan.

Pingsan merupakan gejala paling umum dari sindrom long QT. Pingsan akibat Sindrom Long QT dapat terjadi tanpa peringatan. Beberapa orang dapat diberika tanda-tanda peringatan sebelum pingsan, antara lain:

• Penglihatan kabur
• Sakit kepala ringan
• Terasa berdeba-debar (palpitasi)
• Terasa lemah atau lemas

Sindrom long QT juga dapat menyebabkan kejang pada beberapa orang. Gejala sindrom long QT terkadang muncul saat tidur.

Kebanyakan orang dengan gejala Sindrom long QT mengalami episode pertama pada usia 40 tahun. Jika kondisi ini muncul saat lahir (sindrom QT panjang bawaan), gejala dapat muncul selama minggu-minggu hingga bulan-bulan pertama kehidupan atau setelah masa kanak-kanak.

Kapan harus ke dokter?

Segeralah konsultasikan diri anda ke dokter, jika anda pernah mengalami pingsan yang tiba-tibat saat beraktivitas atau saau adanya perubahan emosi atau setelah mengonsumsi obat-obatan.

Jika anda mempunyai keluarga dengan riwayat sindrom long QT, penting untuk memberitahu tenaga kesehatan, dikarenakan sindrom long QT dapat menurun dalam keluarga.

Diagnosis Sindrom Long QT

Pemeriksaan EKG (Elektrokardiografi) dianjurkan pada penderita yang mengalami perubahan kesadaran yang tiba-tiba tanpa sebab yang jelas. Pemeriksaan ini bisa dilakukan saat penderita sedang istirahat atau juga saat aktivitas (penderita diminta untuk treadmill atau mengayuh sepeda statis).

Lead EKG yang di evaluasi adalah lead II atau V5-V6 atau lead mana yang lebih panjang. Ini harus dilakukan beberapa kali berturut-turut, dan dipilih interval yang paling panjang . Jika gelombang U ada dan berukuran besar (lebih besar dari 1 mm), dan menyatu dengan gelombang T, maka hal ini harus dimasukkan dalam pengukuran QT. Sebaliknya jika gelombang U kecil atau terpisah dari gelombang T maka sebaiknya disingkirkan. Metode intersepsi kemiringan maksimum digunakan untuk menentukan ujung gelombang T. Hal yang dapat membantu mengidentifikasi interval QT yang memanjang pada EKG awal adalah interval QT normal harus kurang dari setengah interval RR sebelumnya.

Pemeriksaan khusus dapat dilakukan untuk mengetahui kelainan genetik yang terjadi. Penderita dengan kelainan ini biasanya memiliki anggota keluarga yang meninggal secara tiba-tiba dan tidak diketahui sebabnya.

Pengobatan Sindrom Long QT

Orang-orang dengan sindroma long QT perlu mendapatkan pengobatan untuk mengatasi gangguan yang terjadi. Obat golongan beta-blocker efektif digunakan pada sebagian besar anak dan orang dewasa. Untuk penderita yang tidak merespon dengan obat ini, maka alternatif lain adalah menggunakan alat pacu jantung (pacemaker) atau kombinasi pacemaker dengan defibrillator internal.

Adakalanya , sebagai alternatif dapat dilakukan pemotongan saraf di daerah leher (simpatektomi serviko-torasik) untuk mencegah terjadinya peningkatan detak jantung yang menyebabkan kematian mendadak. Untuk sebagian penderita , dianjurkan juga untuk membatasi aktivitasa fisik yang berat.

Komplikasi Sindrom Long QT

Mendapatkan perawatan medis segera dan perubahan gaya hidup dapat membantu mencegah komplikasi yang berkaitan dengan sindrom long QT

Kemungkinan komplikasi yang dapat timbul, meliputi:

• Torsades de pointes. Merupakan kelainan irama jantung yang mengancam jiwa. Ruang pada jantung (ventrikel) mengalami perubahan denyut menjadi cepat dan tidak beraturan, menyebabkan jantung memompa darah ke seluruh tubuh menjadi lebih sedikit. Kondisi ini tentunya dapat menyebabkan sirkulasi darah menuju ke otak menjadi berkurang dan menyebabkan seseorang tersebut pingsan secara tiba-tiba, seringkali sebagai tanda peringatan. Jika episode ini berlangsung lama, pingsan dapat diikuti dengan kejang seluruh tubuh, serta dapat memicu terjadinya fibrilasi ventrikel jika tidak segera ditangani.
• Fibrilasi ventrikel. Suatu kondisi yang menyebabkan bilik jantung (ventrikel) berdetak sangat cepat sehingga jantung tidak memompa darah dengan maksimal (hanya bergetar) dan berhenti memompa darah. Fibrilasi ventrikel dapat menyebabkan kerusakan otak dan kematian mendadak.
• Kematian mendadak. Sindrom long QT dikaitkan dengan kematian mendadal pada usia muda yang tampak sehat.

Prognosis Sindrom Long QT

Dengan pengobatan yang tepat, penderita sindrom long QT memiliki angka mortalitas yang rendah menjadi sekitar 1%. Tanpa pengobatan, sindrom long QT memiliki prognosis yang buruk. Hingga 21% penderita sindrom long QT dengan gejala yang tidak diobati, meninggal dalam waktu satu tahun setelah gejala timbul. Penderita sindrom long QT dapat menjalani kehidupan seperti biasa jika diatasi dengan baik.

Pencegahan Sindrom Long QT

Sampai saat ini masih belum diketahui secara pasti cara pencegahan sindrom long QT. Jika mempunyai riwayat keluarga dengan sindrom long QT, pertimbangkan untuk melakukan screening genetik. Dengan penanganan yang tepat, sindrom long QT dapat dikelola dengan baik serta dapat mencegah kemungkinan komplikasi yang dapat terjadi.

Melakukan pemeriksaan kesehatan secara rutin juga dapta membantu anda mendeteksdengan cepat sindrom long QT.

Referensi :

• L, Gregory S. Long QT Syndrome. Merck Manual Home Health Handbook. 2008.
• www-mayoclinic-org
• www-ncbi-nlm-nih-gov