Penyebab

Penyebabnya belum diketahui. Granulomatosis Wegener menyerupai suatu infeksi, tetapi tidak ada organisme infeksius yang ditemukan. Gangguan ini tampaknya terjadi setelah adanya suatu peradangan yang memicu timbulnya reaksi abnormal dari sistem kekebalan tubuh. Akibatnya, terjadi peradangan dan penyempitan pembuluh darah, serta terbentuknya kelompokan jaringan radang (granuloma). Pemicunya mungkin suatu infeksi, tetapi belum ditemukan adanya infeksi spesifik tertentu sebagai penyebabnya.

Gejala

Gangguan bisa timbul secara tiba-tiba atau bertahap. Biasanya, gejala-gejala awal yang muncul meliputi gangguan pada saluran pernapasan bagian atas, misalnya :

1. hidung tersumbat, dengan adanya krusta di dalam dan di sekitar hidung, terkadang disertai dengan sekret yang berdarah
2. hancurnya tulang hidung
3. terbentuk lubang di tulang rawan hidung yang memisahkan rongga hidung kanan dan kiri (septum hidung)
4. sinusitis dan nyeri pada sinus
5. suara serak
6. peradangan pada telinga bagian tengah

Gejala-gejala pada paru yang bisa ditemukan :

1. sesak napas
2. batuk, terkadang batuk darah
3. nyeri dada

Penderita bisa mengalami kesulitan bernafas akibat adanya perdarahan di dalam paru-paru. Penderita juga bisa mengalami demam, merasa tidak enak badan, hilang nafsu makan, dan penurunan berat badan.

Diagnosis

Pemeriksaan yang dilakukan untuk menunjang diagnosis granulomatosis Wegener pulmonal:

1. Rontgen dada. Namun, hasil yang didapat dari rontgen dada bisa menyerupai beberapa gangguan paru yang lain, seperti kanker atau infeksi.
2. Pemeriksaan darah. Pemeriksaan ini bisa sangat menunjang diagnosis, yaitu dengan melihat adanya autoantibodi (antibodi yang dibuat oleh tubuh untuk menyerang jaringannya sendiri) di dalam darah.
3. Biopsi jaringan paru. Diagnosis bisa dipastikan dengan mengambil dan memeriksa contoh jaringan yang terkena (biopsi).

Penanganan

Granulomatosis Wegener merupakan penyakit yang serius dan dalam waktu beberapa bulan bisa berakibat fatal jika tidak diobati. Penanganan ditujukan untuk menghentikan proses peradangan dengan menekan sistem kekebalan tubuh.

Dengan adanya diagnosis dini dan pemberian terapi yang tepat, pemulihan bisa terjadi dalam waktu beberapa bulan. Penanganan yang diberikan bisa berupa:

1. Pengobatan untuk menekan sistem kekebalan tubuh, serta mengatasi gejala-gejala yang ada. Karena obat-obat yang digunakan berpotensi untuk menimbulkan efek samping, misalnya menurunkan kemampuan tubuh untuk melawan infeksi, maka pengobatan harus dilakukan dengan baik, sesuai dengan petunjuk dan pengawasan dokter.
2. Plasmaferesis. Terapi ini dilakukan dengan cara mengambil bagian cair dari darah (plasma) dan memisahkannya dengan sel-sel darah. Sel-sel darah kemudian dikembalikan ke dalam tubuh, dan tubuh akan membentuk plasma darah yang baru.

Referensi:

• - G, Carmen E. Wegener's Granulomatosis. Merck Manual Home Health Handbook. 2008.
• - Mayo Clinic. Wegener's Granulomatosis. 2012.
• - S, William C. Wegener's Granulomatosis. Medicine Net. 2008.