Penyebab Eosinophilic Fasciitis

Eosinophilic fasciitis kemungkinan disebabkan oleh mekanisme autoimun yang menargetkan fasia yang rusak.

Autoantibodi termasuk faktor rheumatoid (RF) dan antibodi antinuklear (ANA) terkadang terdeteksi. Eosinofil dapat melepaskan transforming growth factor (TGF) beta untuk mengaktifkan fibroblas yang mengakibatkan peningkatan ekspresi kolagen tipe I, fibronektin, dan penghambat jaringan metalloproteinase-1 (TMIP-1) yang mengakibatkan fibrosis.

Pemicu berkembangnya fasciitis eosinofilik, yaitu:

• Aktivitas yang sangat kuat, etiologi paling umum dilaporkan pada 50%
• Gigitan serangga
• Terapi radiasi
• Infeksi, Mycoplasma arginini, Borrelia burgdorferi
• Obat-obatan, atorvastatin, karbidopa, pembrolizumab, nivolumab
• Paraneoplastik (5–10%), seperti leukemia, kelainan mieloproliferatif

Gejala Eosinophilic Fasciitis

Gejala awal yang biasa terjadi adalah timbulnya peradangan, pembengkakan, dan rasa nyeri pada kulit, terutama di kulit lengan bagian dalam dan tungkai bagian depan. Adakalanya gangguan ini mengenai kulit wajah, dada, dan perut. Berbeda dengan sklerosis sistemik, jari-jari tangan dan jari-jari kaki tidak terkena.

Setelah beberapa minggu, kulit yang meradang mulai mengeras dan pada akhirnya memiliki tekstur yang mirip dengan kulit jeruk. Seiring dengan mengerasnya kulit, lengan dan tungkai menjadi sulit untuk digerakkan.

Terkadang, jumlah sel-sel darah merah dan trombosit di dalam darah menjadi sangat rendah, sehingga menyebabkan mudah terjadi perdarahan.

Sumber gambar: www.dermatologyadvisor.com

Diagnosis Eosinophilic Fasciitis

Fasciitis eosinofilik didiagnosis berdasarkan riwayat kesehatan dan pemeriksaan yang khas, dan dikonfirmasi dengan biopsi kulit dalam termasuk subkutis, fasia, dan otot.

Diagnosis fasciitis eosinofilik memerlukan kriteria mayor dan salah satu atau kedua kriteria minor:

• Lesi sklerotik berbentuk pelat simetris pada keempat tungkai

• Biopsi kulit menunjukkan fibrosis jaringan ikat subkutan, penebalan fasia, infiltrasi eosinofil dan monosit
• Penebalan fasia terlihat pada pencitraan seperti MRI atau PET Scan

• Eosinofilia perifer, mungkin bersifat sementara
• Peningkatan ESR dan protein C-reaktif (CRP)
• Hypergammaglobulinaemia - poliklonal, terdeteksi pada 60%
• Peningkatan aldolase
• Serum Peptida Prokolagen Tipe III serum (PIIIP), kadarnya menggambarkan aktivitas penyakit
• ANA dan RF, positif pada 10%.

Pengobatan Eosinophilic Fasciitis

• Kortikosteroid, misalnya metilprednisolon, prednisolon
• Fototerapi, UVA1 atau PUVA
• Perawatan sistemik imunosupresif lainnya, misalnya siklosporin, metotreksat
• Perawatan biologis, misalnya infliximab, rituximab
• Fisioterapi

Pencegahan Eosinophilic Fasciitis

Karena penyebabnya belum diketahui, maka belum ada cara yang dapat dilakukan untuk mencegah terjadinya gangguan ini.

Referensi:

• dermnetnz.org
• H, Rulla A. Eosinophilic Fasciitis. Merck Manual Home Health Handbook. 2013.
• rarediseases.org
• S, William C. Eosinophilic Fasciitis. Medicine Net. 2012.
• T, Ariel D. Eosinophilic Fasciitis. Medline Plus. 2013

Diperbarui 8 September 2023