Penyebab Sindroma Eaton-Lambert

Saraf berhubungan dengan otot dengan melepaskan zat-zat kimia (neurotransmitter) yang berinteraksi dengan reseptor pada otot dan menstimulasi otot untuk berkontraksi. Sindroma Eaton-Lambert disebabkan oleh adanya antibodi yang mengganggu pelepasan neurotransmitter tersebut (asetilkolin) ketimbang menyerang reseptor asetilkolin pada otot (seperti yang terjadi pada myasthenia gravis). Sindroma Eaton-Lamber biasanya terjadi lebih dulu, bersamaan, atau setelah adanya kanker, terutama kanker paru-paru. 

Gejala Sindroma Eaton-Lambert

Manifestasi klinis yang paling sering terjadi pada Sindrom Miastenik Lambert-Eaton adalah kelemahan otot proksimal, disfungsi otonom, dan tidak adanya refleks tendon dalam. Gejala biasanya timbul secara perlahan dan berkembang lebih cepat pada SCLC-LEMS. 

• Kelemahan otot: Karena biasanya melibatkan tungkai proksimal, pasien mengeluhkan kesulitan yang timbul dari posisi duduk. Keterlibatan otot biasanya simetris dan pola perkembangannya digambarkan dari proksimal ke distal dan kaudal ke kranial, akhirnya mencapai daerah oculobulbar. Pasien juga menggambarkan rasa sakit atau kaku yang tumpul. Pada pemeriksaan, arefleksia muncul tanpa adanya atrofi otot yang signifikan.
• Fasilitasi pascalatihan atau pascaaktivasi yang ditandai dengan kembalinya refleks tendon dan kekuatan otot dengan kontraksi otot berulang dikaitkan dengan sindrom miastenia Lambert-Eaton. Pemeriksaan ini lebih nyata jika diuji setelah pasien beristirahat sebentar. 
• Kelemahan oculobulbar: Keterlibatan saraf kranial dapat terlihat pada 70% pasien dengan Sindrom Miastenik Lambert-Eaton. Gejala mata, khususnya ptosis dan diplopia adalah manifestasi saraf kranial yang paling umum dari Sindrom Miastenik Lambert-Eaton. Disfagia dan disartria juga terlihat. Gejala-gejala ini biasanya muncul pada tahap akhir penyakit.
• Disfungsi otonom dilaporkan pada 80% hingga 96% pasien. Mulut kering adalah gejala yang paling sering dilaporkan. Gejala lainnya adalah disfungsi ereksi pada pria, sembelit, disfungsi ortostatik, dan perubahan keringat. 
• Kegagalan pernapasan jarang terjadi pada tahap akhir pasien dengan Sindrom Miastenik Lambert-Eaton.

Diagnosis Sindroma Eaton-Lambert

Dokter akan meninjau gejala bersama pasien dan melakukan pemeriksaan fisik.

Tes darah khusus mungkin menunjukkan bahwa menderita kondisi ini. Pemeriksaan lainnya yang disebut elektromiografi, akan menunjukkan seberapa baik otot bekerja. Karena sindrom Lambert-Eaton dikaitkan dengan kanker paru-paru, dokter mungkin akan melakukan pemeriksaan rontgen atau CT scan paru-paru. Kondisi lain yang disebut miastenia gravis memiliki gejala yang sangat mirip dengan sindrom Lambert-Eaton. Dokter akan menggunakan Hasil elektromiografi dan Tes lainnya untuk mengetahui perbedaan antara kondisi tersebut.

Jika dokter menemukan memiliki kondisi ini, akan dilakukan dipemeriksaan untuk mengetahui adanya kanker paru-paru atau kanker lainnya, seperti limfoma. Jika kanker tidak ditemukan pada awalnya, mungkin memerlukan pemeriksaan rutin untuk terus mencari kanker yang mendasarinya, karena sindrom Lambert-Eaton mungkin muncul hingga 3 tahun sebelum kanker terdiagnosis.

Pengobatan Sindroma Eaton-Lambert

Pengobatan kanker, jika ada, terkadang dapat meringankan gejala-gejala sindroma Eaton-Lambert.

Guanidine, yaitu obat yang dapat meningkatkan pelepasan asetilkolin, seringkali dapat mengurangi gejala, tetapi dapat menghambat produksi sel-sel darah di sumsum tulang dan mengganggu fungsi hati.

Terapi penggantian plasma, dimana zat-zat toksik (termasuk antibodi yang abnormal) disaring dari dalam darah, dapat membantu sebagian penderita.

Referensi

• R, Michael. Eaton-Lambert Syndrome. Merck Manual Home Health Handbook. 2012.
• https://www-ncbi-nlm-nih
• https://www-mda-org.
• https://www-hopkinsmedicine-org

Diperbarui 5 September 2023