Penyebab Multiple System Atrophy

Tidak diketahui penyebab pasti dari Multiple system atrophy.

Beberapa peneliti sedang mempelajari kemungkinan komponen bawaan atau keterlibatan racun lingkungan dalam proses penyakit, namun tidak ada bukti substansial yang mendukung teori ini. MSA menyebabkan kerusakan dan penyusutan (atrofi) bagian otak Anda (otak kecil, ganglia basal, dan batang otak) yang memengaruhi fungsi internal tubuh dan kontrol motorik.

Di bawah mikroskop, jaringan otak penderita MSA yang rusak menunjukkan sel-sel saraf (neuron) yang mengandung protein dalam jumlah yang tidak biasa yang disebut alpha-synuclein. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa mungkin ada terlalu banyak penumpukan protein ini pada atrofi beberapa sistem.

Gejala Multiple System Atrophy

Multiple system atrophy merupakan kelainan yang bersifat progresif. Gejala-gejala awal yang muncul bervariasi, tergantung dari bagian otak yang terkena dan seberapa besar gangguan yang terjadi.

Kelainan ini menyebabkan tiga kelompok gejala:

1. Parkinsonism, gejala-gejala yang muncul menyerupai gejala-gejala pada penyakit Parkinson, antara lain kekakuan otot, serta pergerakan yang pelan, goyah, dan sulit untuk dimulai. 
2. Hilangnya koordinasi. Penderita menjadi tidak mampu untuk mengendalikan gerakan-gerakan lengan dan kaki. Penderita juga dapat mengalami kesulitan untuk memfokuskan mata pada suatu objek dan mengikuti gerakan objek tertentu.
3. Gangguan proses internal tubuh, misalnya:
   • Penurunan tekanan darah secara drastis
   • Timbul rasa urgensi untuk berkemih atau berkemih tanpa disadari
   • Terjadi kesulitan untuk buang air kecil atau buang air besar
   • Gangguan fungsi ereksi pada pria
   • Produksi keringat, air mata, dan air liur menjadi lebih sedikit. Akibatnya, penderita menjadi tidak tahan terhadap lingkungan panas, mata dan mulut menjadi kering.
   • Kesulitan menelan dan bernapas. Saat tidur, napas bisa berhenti secara berulang atau menjadi tidak adekuat.

Diagnosis Multiple System Atrophy

Mendiagnosis MSA bisa cukup sulit, terutama pada tahap awal karena banyak gejala yang mirip dengan penyakit Parkinson.

Selain mengambil riwayat kesehatan dan keluarga seseorang serta melakukan pemeriksaan neurologis, dokter mungkin membutuhkan pemeriksaan penunjang untuk mendukung diagnosis.

Pemeriksaan penunjang ini termasuk:

• Tes otonom (seperti tekanan darah dan kontrol detak jantung)
• Penilaian fungsi kandung kemih
• Pemindaian otak (Neuroimaging)
  • Pencitraan resonansi magnetik (MRI) dapat mengidentifikasi perubahan yang menunjukkan MSA atau menyingkirkan penyebab gejala lainnya.
  • Pemindaian tomografi emisi positron (PET) dapat digunakan untuk memantau fungsi metabolisme di bagian otak tertentu
  • Pemindaian transporter dopamin (DaT) dapat menilai distribusi dan aktivitas dopamin di otak.

Orang dengan MSA biasanya tidak melihat sistem mereka membaik dalam jangka panjang ketika mengonsumsi obat yang biasa diresepkan untuk mengobati penyakit Parkinson. Jika obat Parkinson tidak efektif untuk mengobati penyakit ini, temuan tersebut dapat membantu mendukung diagnosis MSA. .

Pengobatan Multiple System Atrophy

Belum ada terapi yang dapat menyembuhkan multiple system atrophy. Namun, berbagai penanganan dapat membantu untuk meredakan gejala-gejala yang terjadi, antara lain:

• Parkinsonism. Sebisa mungkin tetap melanjutkan untuk melakukan aktivitas sehari-hari, sehingga membantu untuk menjaga kekuatan dan fleksibilitas otot. Peregangan dan olahraga teratur juga dapat membantu. 
• Hipotensi orthostatik, bisa diatasi dengan cara:
  • Mengkonsumsi garam dan air lebih banyak.
  • Berdiri secara perlahan-lahan, untuk membantu mencegah turunnya tekanan darah yang terlalu banyak saat penderita berdiri.
  • Menggunakan stocking kompresi.
  • Berbaring dengan kepala lebih tinggi sekitar 10 cm, untuk membantu untuk mencegah peningkatan tekanan darah yang terlalu tinggi saat penderita berbaring.
• Pemasangan selang kateter ke dalam kandung kemih untuk mengeluarkan air kencing yang tidak dapat dikeluarkan.

Terapi fisik, terapi okupasi, dan terapi bicara dapat diberikan untuk membantu penderita mengatasi kesulitan yang dialami dalam berjalan, berbicara, dan melakukan kegiatan sehari-hari lainnya. Kelainan ini bersifat progresif dan pada akhirnya menyebabkan kematian, untuk itu penderita perlu dipersiapkan sejak awal.

Referensi:

• E. David, P. Michael. Multiple System Atrophy. Merck Manual Handbook. 2007
• www.mayoclinic.org
• www.ninds.nih.gov

Diperbarui 4 September 2023