Semua
Obat
Suplemen
Alat Kesehatan
Kosmetik
Herbal
Ibu & Anak
Susu Bayi
Makanan & Minuman
Intoleransi Fruktosa Herediter
Intoleransi fruktosa herediter merupakan kelainan metabolisme karbohidrat yang disebabkan oleh kurangnya enzim yang dibutuhkan untuk memetabolisme fruktosa. Fruktosa dalam jumlah yang sangat kecil menyebabkan kadar gula darah rendah dan dapat menyebabkan kerusakan ginjal dan hati. Gangguan intoleransi fruktosa terjadi ketika orang tua mewariskan gen cacat yang menyebabkan gangguan tersebut kepada anak-anaknya.
Penyebab Intoleransi fruktosa herediter
Penyebab Intoleransi Fruktosa Herediter
Pada gangguan ini, tubuh kehilangan enzim (aldolase B) yang dibutuhkan untuk menggunakan fruktosa, yaitu gula yang terdapat di dalam gula tebu (sukrosa) dan banyak buah-buahan. Akibatnya produk sampingan fruktosa terakumulasi di dalam tubuh, menghambat pembentukan glikogen dan perubahan glukosa untuk digunakan sebagai energi.
Gejala Intoleransi fruktosa herediter
Gejala Intoleransi Fruktosa Herediter
Konsumsi lebih dari sejumlah kecil fruktosa atau sukrosa menyebabkan rendahnya kadar gula di dalam darah (hipoglikemia), dengan gejala-gejala berupa berkeringat, bingung, dan terkadang kejang, bahkan koma.
Anak-anak yang terus mengkonsumsi makanan yang mengandung fruktosa bisa mengalami kerusakan ginjal dan hati, sehingga menyebabkan timbulnya jaundice (kuning), muntah-muntah, kemunduran mental, kejang, atau bahkan kematian.
Gejala-gejala kronis yang bisa ditemukan antara lain gangguan nafsu makan, gagal tumbuh, gangguan pencernaan, kegagalan hati, dan kerusakan ginjal.
Diagnosis Intoleransi fruktosa herediter
Diagnosis Intoleransi Fruktosa Herediter
Diagnosis dini dan pembatasan makan sejak awal masa bayi bisa membantu mencegah gangguan yang lebih serius. Diagnosis dibuat ketika ditemukan adanya enzim yang hilang pada pemeriksaan kimia contoh jaringan hati.
Penanganan Intoleransi fruktosa herediter
Pengobatan Intoleransi Fruktosa Herediter
- Menghilangkan fruktosa, sukrosa, dan sorbitol dari makanan
Pengobatan intoleransi fruktosa herediter melibatkan pengecualian fruktosa (umumnya terdapat dalam buah-buahan manis), sukrosa, dan sorbitol dari makanan.
- Untuk hipoglikemia: glukosa
Serangan hipoglikemia yang parah dapat diatasi dengan pemberian glukosa melalui vena. Serangan yang lebih ringan diobati dengan tablet glukosa, yang harus dibawa oleh siapa saja yang memiliki intoleransi fruktosa herediter.
Dokter Spesialis
Untuk informasi atau penanganan penyakit ini, konsultasikan lebih lanjut dengan dokter.
Referensi
Referensi:
- E, Chad H. Hereditary Fructose Intolerance. Medline Plus. 2011.
- Lee M Sanders. Disorders of Carbohydrate Metabolism. Merck Manual. 2009.
- www.msdmanuals.com
Diperbarui 29 Agustus 2023