Pada penderita AIDS, penyakit ini terjadi akibat gangguan sistem kekebalan dan penelitian terakhir menyebutkan adanya kombinasi antara gangguan sistem kekebalan dengan sejenis virus herpes yang belum teridentifikasi.

Terdapat 2 macam bentuk sarkoma Kaposi:

1. Penyakit pada usia lanjut, biasanya pada orang Eropa, Yahudi atau Itali. 
   Kanker tumbuh sangat lambat dan jarang menyebar.
2. Penyakit pada anak-anak dan pria muda di Afrika dan pada penderita AIDS. 
   Kanker tumbuh jauh lebih cepat dan seringkali melibatkan pembuluh darah pada organ dalam.

Pada pria usia lanjut, sarkoma Kaposi biasanya tampak sebagai bintik ungu atau coklat tua di jari kaki atau tungkai.

Kanker bisa tumbuh sampai berukuran bebarapa sentimeter atau lebih, sebagai daerah berwarna gelap yang mendatar atau agak menonjol, yang cenderung mengalami perdarahan dan membentuk tukak. 
Kanker bisa menyebar secara perlahan ke tungkai. 

Pada orang Afrika dan pada penderita AIDS, kanker biasanya pertama kali muncul sebagai bintik pink, merah atau ungu, yang berbentuk lonjong atau bundar. 
Bintik-bintik ini bisa muncul di bagian tubuh mana saja, tetapi seringkali tumbuh di wajah.

Dalam beberapa bulan bintik-bintik lainnya muncul di beberapa bagian tubuh, termasuk mulut, juga pada organ dalam dan kelenjar getah bening dan bisa menyebabkan perdarahan internal.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil biopsi kulit.

Sarkoma Kaposi pada usia lanjut yang tumbuh lambat dan tidak disertai gejala lainnya, tidak memerlukan pengobatan sama sekali. Tetapi bintik yang terbentuk bisa diobati dengan pembekuan, terapi sinar X atau elektrokauterisasi (penghancuran jaringan dengan menggunakan jarum listrik).

Untuk penderita AIDS dan bentuk kanker yang agresif, belum ada pengobatan yang sangat memuaskan. Kemoterapi dengan Etoposide, Vincristine, Vinblastine, Bleomycin dan Doxorubicin memberikan hasil yang mengecewakan. Alfa-Interferon dan suntikan Vincristine ke dalam kanker bisa memperlambat perkembangan penyakit.