Penyebab Skleroderma

Skleroderma (sklerosis sistemik) menyebabkan pembentukan kolagen dan protein lain yang berlebihan di berbagai jaringan. 

Penyebab terjadinya gangguan ini belum diketahui, namun tampaknya dipengaruhi oleh reaksi autoimun, dimana sistem kekebalan tubuh menyerang jaringan tubuhnya sendiri, sehingga menyebabkan peradangan dan produksi kolagen yang berlebihan.

Gejala Skleroderma

Tanda dan gejala skleroderma bervariasi, tergantung dari bagian tubuh yang terkena, antara lain:

• Timbul bercak-bercak yang mengeras dan mengencang di kulit. Selain itu, pergerakan daerah yang terkena juga menjadi terbatas.
• Timbul fenomena Raynaud, dimana terjadi perubahan warna, rasa baal, atau nyeri pada jari-jari tangan atau jari-jari kaki sebagai respon terhadap suhu dingin atau stress emosional.
• Terbentuk benjolan-benjolan pada jari-jari tangan, pada daerah bertulang lainnya, atau di persendian, dan bisa terjadi luka pada ujung-ujung jari dan buku-buku jari.
• Suara berderak saat menggerakkan persendian, akibat pergesekan jaringan yang meradang.
• Terbentuk jaringan parut di esofagus bagian bawah, sehingga penderita menjadi sulit untuk menelan.
• Gangguan penyerapan makanan karena pergerakan usus yang kurang baik, sehingga bisa menyebabkan penurunan berat badan.
• Terbentuk jaringan parut pada paru-paru, sehingga menyebabkan penderita menjadi sesak napas, terutama saat beraktivitas.
• Gangguan pada jantung atau ginjal yang berat yang bisa mengancam nyawa
• Sindroma CREST, berupa:
  • Terbentuknya endapan kalsium di kulit di seluruh tubuh.
  • Fenomena Raynaud
  • Disfungsi esofagus
  • Sklerodaktili (kerusakan kulit di jari-jari tangan)
  • Teleangiektasis (pelebaran pembuluh darah vena)

Kapan harus ke dokter?

Segeralah konsultasikan ke dokter jika anda mempunyai keluhan yang mengkhawatirkan, seperti timbul bercak-bercak yang mengeras atau adanya rasa baal pada jari tangan atau kaki yangh disertai perubahan warna.

Diagnosis Skleroderma

Karena skleroderma bisa terjadi dalam banyak bentuk dan mengenai banyak daerah yang berbeda di tubuh, maka gangguan ini bisa sulit untuk didiagnosis.

Diagnosis didasarkan dari gejala-gejala yang ada. Setelah melalui pemeriksaan fisik, bisa dilakukan pemeriksaan penunjang, seperti:

• Pemeriksaan darah, untuk melihat adanya peningkatan kadar antibodi tertentu yang dihasilkan sistem kekebalan tubuh.
• Biopsi. Contoh jaringan kulit yang terkena bisa diambil dan diperiksa di bawah mikroskop untuk melihat kelainan yang terjadi.
• Tes fungsi paru
• CT scan paru
• Echocardiogram jantung

Penanganan Skleroderma

Tidak ada obat yang dapat menghentikan perkembangan penyakit skleroderma. Pada beberapa kasus, masalah kulit yang berhubungan dengan skleroderma akan menghilang dengan sendirinya dalam waktu 3-5 tahun. Bentuk skleroderma yang mengenai organ-organ dalam biasanya semakin memburuk dengan berjalannya waktu.

Pengobatan yang diberikan bertujuan untuk meredakan gejala dan mengurangi kerusakan organ. Penanganan lain yang dapat dilakukan:

• Menggunakan pakaian yang hangat, sarung tangan, dan menjaga kepala tetap hangat
• Terapi fisik dan latihan untuk membantu menjaga kekuatan otot, tetapi tidak dapat sepenuhnya mencegah kontraktur pada sendi
• Penderita dianjurkan untuk tidur dengan kepala lebih tinggi untuk membantu mengatasi refluks asam lambung.
• Pembedahan, misalnya untuk:
  • Melebarkan bagian esofagus yang menyempit karena jaringan parut
  • Amputasi jari. Jika luka terbuka pada jari-jari tangan akibat fenomena Raynaud sampai mengalami gangren, maka mungkin penting untuk dilakukan amputasi jari.
  • Transplantasi paru pada orang-orang dengan gangguan paru berat.

Referensi:

• H, Rulla A. Systemic Sclerosis. Merck Manual Home Health Handbook. 2013.
• Mayo Clinic. Scleroderma. 2013.