Penyebab HUS belum diketahui secara pasti. Para ahli percaya bahwa ada reaksi peradangan yang tidak normal terjadi di dalam aliran darah dan menyebabkan trombosit menggumpal di pembuluh darah-pembuluh darah kecil dan membentuk gumpalan darah yang tidak seharusnya ada.

Adanya gumpalan darah pada pembuluh-pembuluh kapiler menyebabkan kerusakan sel-sel darah merah yang melaluinya. Sel-sel darah merah yang rusak ini tidak dapat melewati pembuluh di ginjal (glomerulus) dan menyebabkan sumbatan. Jika banyak glomerulus yang rusak, maka akan terjadi gangguan fungsi ginjal. Pada kasus yang berat, penderita bisa mencapai gagal ginjal tahap akhir dan bahkan kematian.

Faktor-faktor pencetus untuk terjadinya HUS meliputi :

• Infeksi saluran pencernaan, misalnya akibat bakteri Escherichia coli O157:H7, Shigella dan Salmonella.
• Kehamilan, waktu setelah melahirkan, dan penggunaan pil KB 
• Pneumonia yang disebabkan oleh Streptococcus pneumoniae (jarang).
• Penggunaan obat-obat tertentu, seperti beberapa obat kemoterapi, obat penekan sistem imun, pil KB, ticlopidine, mitomycin C dan quinine
• AIDS
• Mutasi genetik yang bisa diturunkan

HUS paling sering ditemukan pada anak-anak dan lebih jarang terjadi pada dewasa. HUS merupakan penyebab paling sering terjadinya kegagalan ginjal akut pada anak-anak. Pada dewasa, kebanyakan kasus terjadi pada penderita kanker yang menjalani kemoterapi dengan 5-FU.

Gejala awal bisa berupa :

• demam 
• diare 
• tinja berdarah 
• kelemahan 
• letargi
• tinja yang berbau busuk

Pada stadium lebih lanjut bisa terjadi:

• penurunan atau sama sekali tidak terbentuk air kemih
• pucat 
• pembengkakan perut atau penambahan lingkar perut (akibat pembesaran hati dan limpa) 
• memar 
• bintik-bintik merah di kulit (peteki) 
• sakit kuning (jaundice) 
• penurunan kesadaran 
• kejang

Pada pemeriksaan fisik bisa ditemukan adanya pembesaran hati dan limpa. 

Hasil pemeriksaan laboratorium menunjukkan adanya penurunan jumlah trombosit, anemia hemolitik dan gagal ginjal akut. Pemeriksaan lain yang bisa dilakukan antara lain biopsi ginjal dan kultur feces (tinja) untuk melihat apakah positif terinfeksi oleh E.coli tertentu atau bakteri lain.

HUS pada anak cenderung akan sembuh dengan sendirinya. Penanganan biasanya cukup dengan pemberian terapi penunjang seperti cairan infus untuk rehidrasi dan mengembalikan keseimbangan elektrolit yang terganggu karena terjadinya diare.

Bila perlu, bisa dilakukan transfusi PRC dan trombosit. Kegagalan fungsi ginjal perlu dipantau dan terkadang penderita perlu menjalani dialisa sampai fungsi ginjalnya kembali normal.

Plasmapheresis bisa dilakukan, dimana plasma darah dibuang dan diganti dengan plasma segar atau plasma darah disaring untuk membuang antibodi yang dapat menstimulasi pembentukan bekuan darah yang abnormal dari sirkulasi.

Sumber : www.jama.jamanetwork.com

- Todd Gersten. Hemolytic-Uremic Syndrome. Medline Plus. 2012.

- S, Melissa Conrad. Hemolytic-Uremic Syndrome. Medicine Net. 2011.