Gangguan Sambungan Neuromuskular
Gangguan pada sambungan neuromuskular juga dikenal sebagai gangguan miastenik adalah kondisi di mana sinyal listrik dari saraf ke otot terganggu sehingga menyebabkan kelemahan otot dan kelelahan.
Sekitar 10.500 orang di Inggris mengidap suatu bentuk kelainan miastenia.
Gangguan miastenia dikategorikan menjadi dua kelompok:
- Miastenia gravis
- Sindrom Miastenia Kongenital, termasuk Sindrom Miastenia Lambert-Eaton.
Sindrom miastenia kongenital adalah kondisi yang diturunkan. Hal ini disebabkan oleh mutasi pada gen yang berperan penting dalam transmisi sinyal dari saraf ke otot. Meskipun gejala sindrom miastenia gravis mirip dengan miastenia gravis, pengobatan yang tersedia untuk miastenia gravis tidak dapat digunakan untuk mengatasi gejala tersebut.
Penyebab Gangguan sambungan neuromuskular
Penyebab Gangguan Sambungan Neuromuskular
Banyak obat (termasuk antibiotika dosis tinggi), insektisida tertentu (organofosfat), dan gas saraf yang digunakan saat perang dapat mempengaruhi sambungan neuromuskular sehingga mengganggu fungsinya.
Terkadang saraf berulang kali mengirimkan impuls listrik ke otot, sehingga menyebabkan stimulasi berlebihan pada otot. Stimulasi berlebihan diperkirakan merupakan faktor dalam terjadinya sindroma Stiff-person dan sindroma Isaac.
Gejala Gangguan sambungan neuromuskular
Gejala Gangguan Sambungan Neuromuskular
Kelainan-kelainan yang terjadi akibat adanya gangguan pada sambungan neuromuskular antara lain myasthenia gravis, botulisme, dan sindroma Eaton-Lambert.
Sindroma Stiff-person : Penyebabnya diperkirakan karena reaksi autoimun, dimana tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang jaringan tubuhnya sendiri. Otot-otot tubuh, perut, dan tungkai secara bertahap menjadi lebih kaku dan membesar. Otot-otot lengan, kepala, dan leher lebih sedikit terkena.
Sindroma Isaac : gangguan ini jarang terjadi. Penyebabnya belum diketahui. Gangguan ini seringkali terjadi pada orang-orang dengan kanker. Otot-otot, khususnya otot lengan dan tungkai, terus menerus berkedut, bergerak seperti sebuah kantung cacing. Tangan dan kaki secara intermiten mengalami kram dan produksi keringat bisa meningkat.
Diagnosis Gangguan sambungan neuromuskular
Diganosis Gangguan Sambungan Neuromuskular
Tergantung pada kondisinya, gangguan neuromuskular didiagnosis menggunakan serangkaian tes, termasuk tes listrik yang dikenal sebagai studi konduksi saraf (untuk mengukur kemampuan saraf menghantarkan listrik), Elektromiografi (EMG) untuk memeriksa kesehatan otot, tes darah , biopsi otot dan pemeriksaan genetik .
Penanganan Gangguan sambungan neuromuskular
Penanganan Gangguan Sambungan Neuromuskular
Perawatan sangat bervariasi, tergantung pada kelainan individu, dan beberapa kondisi lebih mudah diobati dibandingkan kondisi lainnya.
Sindroma Stiff-person : Plasmapheresis, yaitu penyaringan substansi toksik dari darah, terkadang dilakukan tetapi biasanya tidak efektif. Tanpa terapi, gangguan ini akan bertambah berat, hingga menyebabkan kekakuan diseluruh tubuh dan disabilitas.
Sindroma Isaac : Gejala dapat diringankan dengan pemberian obat anti-konvulsan tertentu.
Dokter Spesialis
Untuk informasi atau penanganan penyakit ini, konsultasikan lebih lanjut dengan dokter.
Referensi
Referensi :
- R, Michael. Overview of Neuromuscular Junction Disorders. Merck Manual. 2008.
- www-betterhealth-vic-gov-au.
- www.musculardystrophyuk.org
Diperbarui 5 September 2023