Penyebab Hipospadia

Penyebab dari hipospadia sampai saat ini belum dapat diijelaskan secara pasti, namun teori-teori yang berkembang umumnya mengaitkan kelainan ini dengan masalah hormonal. Sebuah teori mengungkapkan kelainan ini disebabkan oleh penghentian prematur perkembangan sel-sel penghasil androgen di dalam testis, sehingga produksi androgen terhenti dan mengakibatkan maskulinisasi inkomplit dari alat kelamin luar.

Proses ini menyebabkan gangguan pembentukan saluran kencing (uretra), sehingga saluran ini dapat berujung di mana saja sepanjang garis tengah penis tergantung saat terjadinya gangguan hormonal. Semakin dini terjadinya gangguan hormonal, maka lubang kencing abnormal akan bermuara semakin mendekat ke pangkal.

Gejala Hipospadia

Letak lubang kencing yang masih di kepala penis biasanya jarang menimbulkan keluhan bagi penderita pada usia anak-anak. Keluhan akan timbul pada kelainan yang lebih berat dan pada usia penderita yang lebih tua.

Kelainan lebih berat yang menimbulkan keluhan, antara lain:

• letak lubang kencing yang semakin ke arah pangkal penis dan/atau adanya bentuk penis yang melengkung.

Jika kelainan bentuk ini tidak diperbaiki dengan tindakan operasi, penderita kelak akan mengalami gangguan fungsi berkemih berupa arah dan pancaran berkemih yang tidak normal. Pada keadaan yang sangat berat, penderita bahkan tidak dapat berkemih dalam posisi berdiri karena urin keluar merembes sehingga penderita akan lebih nyaman dalam posisi jongkok.

• Masalah yang timbul akan semakin rumit sejalan bertambahnya usia penderita.

Masalah psikologis timbul akibat bentuk penis yang tidak normal dan kebiasaan berkemih yang tidak lazim seperti anak laki-laki normal yang sebaya. Pada usia pascapubertas dan pada usia reproduksi, penderita akan mengalami masalah fungsi reproduksi berkenaan dengan bentuk penis yang melengkung saat ereksi, kesulitan penetrasi penis saat berhubungan badan dan gangguan pancaran ejakulasi.

Diagnosis Hipospadia

Kebanyakan pasien hipospadia mudah didiagnosis saat lahir (kecuali varian megameatus kulup utuh yang hanya dapat dilihat setelah pencabutan kulup).

Diagnosis mencakup deskripsi temuan lokal:

• posisi, bentuk dan lebar lubang;
• adanya atresia uretra dan pembelahan corpus spongiosum;
• penampakan tudung preputium dan skrotum;
• ukuran penis;
• kelengkungan penis saat ereksi.

Evaluasi diagnostik juga mencakup penilaian anomali terkait, yaitu:

• kriptorkismus (hingga 10% kasus hipospadia);
• prosesus vaginalis terbuka atau hernia inguinalis (pada 9-15%).

Hipospadia berat dengan testis tidak teraba secara unilateral atau bilateral atau dengan genitalia ambigu, memerlukan pemeriksaan menyelesaikan pemeriksaan genetik dan endokrin segera setelah lahir untuk menyingkirkan DSD, terutama adrenal kongenital hiperplasia. Urine yang menetes dan menggelembungnya uretra memerlukan pengecualian dari stenosis meatus. Hubungan antara tingkat keparahan hipospadia dan kelainan terkait pada saluran kemih bagian atas atau bawah tidak dikonfirmasi

Pengobatan Hipospadia

Tindakan operatif merupakan penatalaksanaan definitif dari hipospadia. Operasi biasanya dilakukan dalam rentang waktu tahun pertama usia bayi, dengan syarat ukuran jaringan penis cukup besar dan jelas untuk bisa dimanipulasi. TIdak jarang ukuran penis penderita hipospadia lebih kecil dariukuran penis anak sebayanya (micropenis), dalam hal ini penderita akan dialihkan dahulu ke dokter anak untuk mendapatkan terapi hormonal sampai ukuran penis sesuai. Operasi sebaiknya telah tuntas dilakukan sebelum penderita memasuki usia sekolah. 

Tujuan operasi adalah mengembalikan penis ke dalam bentuk dan fungsi sebaik-baiknya. Untuk mencapai hal tersebut, maka lubang kencing harus dikembalikan ke posisi seanatomis mungkin di ujung kepala penis, dan bentuk penis harus tegak lurus saat ereksi.

Komplikasi pascaoperasi yang mungkin terjadi adalah perdarahan, infeksi luka, kebocoran saluran kencing baru (fistula) dan penyempitan lubang kencing baru (striktura). Untuk menekan risiko striktura, saat ini ahli bedah plastik rekonstruksi mengembangkan teknik operasi 2 tahap.

• Operasi tahap pertama mencakup pembuangan jaringan ikat (chordee release), pembuatan lubang kencing di ujung kepala penis sesuai bentuk anatomi yang baik, dan membuat saluran kencing baru (tunneling) di dalam kepala penis yang dindingnya dibentuk dari kulit  tudung (preputium) kepala penis. Operasi tahap pertama ini menentukan hasil akhir operasi hipospadia secara keseluruhan; operasi tahap pertama yang baik akan menghasilkan bentuk estetik penis yang anatomis –penis lurus dan lubang kencing tepat di ujung kepala penis—dan bebas dari risiko striktura.

• Operasi tahap kedua dilakukan setelah proses penyembuhan operasi pertama tuntas, paling dini 6 bulan setelah operasi pertama. Operasi tahap kedua membentuk saluran kencing baru (urethroplasty) di batang penis yang menghubungkan lubang kencing abnormal, saluran kencing di dalam kepala penis, dan lubang kencing baru di ujung penis. Dengan teknik operasi yang baik, risiko komplikasi kebocoran saluran kencing dapat diperkecil.

Apapun teknik operasi hipospadia yang dikerjakan (1 tahap atau 2 tahap), semuanya membutuhkan kelebihan kulit tudung kepala penis (preputium) untuk rekonsuksi saluran kencing baru.

Oleh karena itu,

setiap bayi yang menderita hipospadia tidak boleh dilakukan khitan (sirkumsisi). Bentuk penis setelah operasi hipospadia sudah serupa dengan bentuk penis setelah khitan.