Penyakit Sumsum Tulang
Anatomi sumsum tulang
Sumsum tulang adalah jaringan lunak, kenyal, dan seperti agar-agar yang ditemukan di ruang berongga di bagian dalam tulang. Berat rata-rata jaringan ini adalah sekitar 4% dari total berat badan atau 2,6 kg pada orang dewasa dengan berat 65 kg. Garis sel progenitor (sel induk) di sumsum tulang menghasilkan sel darah baru dan sel stroma. Sumsum tulang juga merupakan bagian penting dari sistem limfatik.
Sumsum tulang terdiri dari sel-sel induk yang merupakan sel-sel besar "primitif" tidak berdiferensiasi yang didukung oleh jaringan fibrosa yang disebut stroma. Ada 2 jenis utama sel induk dan oleh karena itu sumsum tulang terdiri dari 2 jenis jaringan seluler. Satu jenis sel punca terlibat dalam produksi sel darah dan yang lainnya terlibat dalam produksi sel stroma, yang bertanggung jawab atas stroma pendukung.
Penyebab Penyakit sumsum tulang
Penyebab Penyakit Sumsum Tulang
Penyakit sumsum tulang terjadi ketika ada beberapa jenis kelainan atau gangguan pada produksi sel darah. Seperti Leukemia, anemia aplastik dan sindrom myelodysplastic (MDS), adalah tiga jenis gangguan sumsum tulang yang mempengaruhi produksi sel darah dan sumsum tulang.
1. Leukemia, merupakan hasil dari kelebihan produksi sel darah putih yang abnormal. Pada orang dengan leukemia, banyak sel darah putih yang diproduksi di sumsum tulang yang tidak matang secara normal. Akibatnya, tubuh memiliki penurunan jumlah sel darah merah, trombosit, dan sel darah putih yang sehat (leukosit normal).
2. Anemia aplastik. Dengan jenis anemia ini, tubuh tidak membuat cukup sel darah merah dan putih dan trombosit. Pada kasus yang berat dari anemia aplastik, tubuh benar-benar akan berhenti memproduksi sel-sel darah.
3. Sindrom myelodysplastic (MDS), mengacu pada sekelompok penyakit sumsum tulang yang melibatkan kelebihan produksi normal sel darah merah, sel darah putih, atau trombosit dalam sumsum tulang. Sumsum tulang menghasilkan jenis sel darah yang terbatas. Ia meninggalkan sumsum tulang dan beredar dalam darah ke seluruh tubuh ketika telah matang ke dalam sel tertentu. Produksi berlebihan dari satu jenis sel menyebabkan peningkatan atau penurunan jumlah sel darah lainnya. Sumsum tulang melepaskan sel-sel darah abnormal untuk beredar ke seluruh tubuh setelah mereka dewasa. Gejala yang disebabkan oleh kondisi ini tergantung pada jenis sel darah abnormal yang dioverproduksi di sumsum tulang.
Kerusakan pada sumsum tulang juga dapat terjadi karena radiasi dan kemoterapi, paparan bahan kimia beracun, penggunaan obat tertentu, infeksi virus atau kehamilan.
Gejala Penyakit sumsum tulang
Gejala Penyakit Sumsum Tulang
Gejala setiap jenis penyakit sumsum tulang akan bervariasi sesuai dengan tingkat keparahan, tetapi cenderung serupa atau memiliki gejala yang sama secara umum, antara lain;
- Nyeri, rasa nyeri pada sendi dan sakit kepala adalah semua gejala penyakit sumsum tulang. Jenis keluhannya terjadi ketika seseorang dengan gangguan sumsum tulang memiliki jumlah sel darah merah yang sangat rendah.
- Anemia, Ketika jumlah sel darah merah menjadi sangat rendah, seseorang dapat mengalami penurunan oksigen yang dibawa ke seluruh tubuh. Kelelahan yang berlebihan dan kelemahan adalah gejala anemia yang mungkin terjadi pada pasien dengan penyakit sumsum tulang. Tanda-tanda lainnya termasuk wajah menjadi sangat pucat dan mudah mengalami memar. Orang yang mengalami anemia karena gangguan sumsum tulang mungkin mudah berdarah dan lebih deras dari yang lain.
- Pembengkakan, Gangguan sumsum tulang dapat menyebabkan pembengkakan pada organ internal pada beberapa orang. Limpa, ginjal atau hati dapat menjadi membesar sebagai respons terhadap penyakit yang merusak sel-sel darah. Menurut Anemia aplastik dan MDS International Foundation, orang dengan penyakit sumsum tulang mungkin mengalami infeksi yang sering. Pria dengan kelainan darah yang mengarah pada kelainan sumsum tulang mungkin mengalami pembengkakan pada testis.
- Perubahan kromosom, Pengujian gen dilakukan pada orang yang memiliki penyakit sumsum tulang. Beberapa tanda penyakit dari perspektif ilmiah termasuk perubahan kromosom dan perubahan gen dalam menanggapi penyakit. Orang yang memiliki beberapa jenis leukemia dapat menunjukkan bagian-bagian kromosom yang pindah ke kromosom lainnya. Tes darah juga bisa menunjukkan jumlah besar sel darah putih dalam upaya untuk memerangi infeksi.
Kapan Harus ke Dokter?
Konsultasikan dengan dokter bila Anda merasa ada gejala baru atau ada gejala yang memburuk.
Bila Anda berencana untuk hamil, Anda dapat menjalani konsultasi genetika.
Diagnosis Penyakit sumsum tulang
Diagnosis Penyakit Sumsum Tulang
Diagnosis dipastikan dengan beberapa pemeriksaan, diantaranya adalah: biopsi sumsum tulang, pemeriksaan darah lengkap, CT atau CAT scan, magnetic resonance imaging (MRI), rontgen, USG, spinal tap/pungsi lumbal.
Penanganan Penyakit sumsum tulang
Pengobatan Penyakit Sumsum Tulang
Perawatan ini mengurangi gejala tetapi tidak menyembuhkan penyakit. Perawatan suportif biasanya menjadi lini pertama pengobatan untuk penyakit sumsum tulang meliputi:
- Transfusi darah untuk meringankan gejala anemia
- Transfusi trombosit untuk menurunkan risiko perdarahan dan memar
- Suplemen besi dan asam folat
- Obat faktor pertumbuhan seperti epoetin alfa untuk merangsang produksi sel darah
- Mengikuti prosedur pencegahan infeksi yang ketat, (mengurangi kontak dengan banyak orang dan rajin mencuci tangan)
Pengobatan khusus, bila penyebab telah diketahui pasti:
- Sindroma myelodysplastic : Obat-obat yang tersedia untuk mengobati MDS adalah azacitidine, decitabine, lenalidomide.
- Anemia aplastik: Terapi imunosupresif untuk menekan atau melemahkan sistem kekebalan tubuh, digunakan untuk mengobati anemia aplastik. Transplantasi sumsum tulang juga dapat menguntungkan orang-orang dengan anemia aplastik.
- Leukemia: Dapat diobati dengan kemoterapi atau radiasi. Jika leukemia tidak responsif terhadap pengobatan tersebut, transplantasi sumsum tulang dapat menjadi pilihan
Transplantasi sumsum tulang digunakan sebagai obat untuk banyak penyakit dan jenis kanker. Ketika seseorang mengalami kerusakan sumsum tulang karena penyakit atau akibat pengobatan radiasi dan kemoterapi untuk kanker, menjadi perlu dilakukan transplantasi sumsum tulang.
Prognosis Penyakit Sumsum Tulang
Penyakit sumsum tulang adalah kondisi seumur hidup. Dokter akan memantau Anda dengan ketat, bahkan saat Anda tidak memiliki keluhan.
Harapan hidup penderita penyakit sumsum tulang bervariasi, yang dipengaruhi oleh:
- kondisi spesifik sumsum tulang
- keparahan penyakit
- usia saat terdiagnosis dan awal terapi
- kondisi kesehatan lainnya
- respons terhadap terapi
Dokter Spesialis
Untuk informasi atau penanganan penyakit ini, konsultasikan lebih lanjut dengan dokter.
Pencegahan Penyakit Sumsum Tulang
Sayangnya tidak ada yang dapat dilakukan untuk mengurangi risiko penyakit sumsum tulang yang dibawa dari lahir.
Menghindari bahan-bahan kimia yang berkaitan dengan penekanan sumsum tulang dapat mencegah sebagian penyakit sumsum tulang, dan terapi yang cepat dan tepat dapat membantu meredakan gejala dan memperbaiki kualitas hidup.
Referensi
Referensi:
- emedicine.medscape.com
- my.clevelandclinic.org/health/diseases/24918-bone-marrow-failure
- www.everydayhealth.com/anemia/bone-marrow-disease-anemia.aspx
- www.livestrong.com/article/22162-signs-symptoms-bone-marrow/
- www.merckvetmanual.com
- www.news-medical.net/health/What-is-Bone-Marrow.aspx
- www.nlm.nih.gov/medlineplus/bonemarrowdiseases.html
- www.webmd.com
Diperbarui 22 Agustus 2023