Semua
Obat
Suplemen
Alat Kesehatan
Kosmetik
Herbal
Ibu & Anak
Susu Bayi
Makanan & Minuman
Sindroma Budd-Chiari
Sindroma Budd-Chiari adalah kelainan yang jarang terjadi, di mana ditemukan penyumbatan sebagian atau total pada pembuluh darah di hati. Sumbatan dapat terjadi di pembuluh darah kecil hingga besar. Sumbatan biasanya disebabkan karena bekuan darah. Pada kasus yang jarang, vena-vena sesungguhnya tidak tersumbat, tetapi penderita tidak memiliki vena dan hal ini merupakan suatu cacat bawaan. Kurang dari sepertiga penderita akan bertahan hidup selama 1 tahun tanpa pengobatan yang efektif.
Penyebab Sindroma budd-chiari
Penyebab Sindroma Budd-Chiari
Biasanya penyebab dari sindroma Budd-Chiari ini tidak diketahui. Kadang-kadang penderita memiliki suatu keadaan yang menyebabkan meningkatnya kecenderungan terbentuknya bekuan darah, seperti kehamilan atau penyakit sel sabit.
Penyebab lainnya yang membuat darah mudah membeku misalnya:
- penyakit myeloproliferatif kronis
- kehamilan atau penggunaan pil kontrasepsi
- kelebihan sel darah merah (polisitemia)
- penyakit peradangan usus
- penyakit jaringan ikat
- cedera
Terkadang kondisi ini terjadi tiba-tiba dan sangat berat, terutama selama kehamilan. Pada sebagian wanita, penyakit pembekuan darah menjadi jelas pertama kali saat hamil.
Penyebab lainnya misalnya penyakit yang berkembang di sekitar pembuluh darah vena, seperti infeksi parasit dan tumor hati atau ginjal yang menekan atau menginvasi pembuluh darah vena.
Gejala Sindroma budd-chiari
Gejala Sindroma Budd-Chiari
Gejalanya bisa dimulai secara tiba-tiba dan mematikan, tetapi biasanya timbul secara bertahap.
Hati membengkak karena banyak mengandung darah dan bila diraba timbul nyeri tumpul. Cairan akan merembes dari permukaan yang membengkak ke dalam rongga perut. Dapat terjadi nyeri perut dan jaundice (sakit kuning).
Darah yang terkumpul dalam hati akan menyebabkan peningkatan tekanan vena porta. Perdarahan dari vena varikosa di kerongkongan (varises esofageal) bisa baru terjadi beberapa minggu atau beberapa bulan kemudian.
Setelah beberapa bulan, jaundice, demam dan gejala kegagalan hati lainnya akan muncul. Kadang bekuan darah tersebut demikian besarnya sehingga menyumbat vena kava inferior (vena terbesar bagian bawah yang masuk ke jantung). Penyumbatan ini menyebabkan pembengkakan tungkai dan perut.
Gejala lainnya antara lain:
- pembesaran hati (hepatomegali)
- pembesaran limpa (splenomegali)
- perdarahan dari esofagus, lambung atau rektum
- merasa sangat lemah dan lelah
- gagal hati
- ensefalopati hepatik (koma akibat penyakit hati)
Penderita Budd-Chiari syndrome akut biasanya mengalami gejala lebih cepat dibandingkan penderita subakut atau kronis. Peneliti memperkirakan sekiat 15-20% penderita Budd-Chiari syndrome subakut dan kronis tidak mengalami gejala.
Diagnosis Sindroma budd-chiari
Diagnosis Sindroma Budd-Chiari
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejalanya yang khas.
- Foto rontgen vena diambil setelah penyuntikan zat radio-opak yang akan menunjukan lokasi sumbatan tersebut.
- MRI scan juga dapat membantu dalam menegakkan diagnosis.
- Biopsi hati dan USG bisa membantu membedakan sindroma Budd-Chiari dari penyakit lain yang serupa.
Penanganan Sindroma budd-chiari
Penanganan Sindroma Budd-Chiari
Terapi untuk kondisi ini terdiri dari terapi suportif, restorasi dan menjaga kecukupan aliran darah pembuluh vena. Terapi yang diberikan antara lain:
- mencegah bekuan darah semakin banyak
- dekompresi pembuluh yang tersumbat
- terapi suportif untuk mengatasi komplikasi (misalnya asites, gagal hati, varises esofagus)
Intervensi agresif (trombolisis, pemasangan stent) dilakukan pada penyakit akut (dalam 4 minggu, dan tidak ada sirosis hati). Trombolisis dapat menghancurkan bekuan darah, sehingga dapat membuka sumbatan. Prosedur radiologis seperti angioplasti, stenting, dan/atau shunt portosistemik dapat berperan penting. Portosistemik tidak dilakukan bila ada ensefalopati hepatik karena dapat memperburuk fungsi hati.
Antibekuan darah jangka panjang seringkali diperlukan untuk mencegah kekambuhan. Transplantasi hati dapat menyelamatkan nyawa pada pasien dengan penyakit yang sangat berat atau pada kondisi dekompensasi sirosis.
Prognosis Sindroma Budd-Chiari
Prognosis bergantung pada banyak faktor, termasuk seberapa berat kondisi dan respons terhadap perawatan. Prognosis cenderung lebih baik bila tidak ada:
- riwayat kanker
- gagal hati akut
- gagal napas akut
- asites
- varises
Tanpa pengobatan, sebagian besar penderita sumbatan total pembuluh darah vena akan meninggal akibat gagal hati dalam tiga hingga lima tahun.
Harapan hidup dapat meningkat dengan transplantasi hati. Penelitian menunjukkan, penderita sumbatan pembuluh darah sebagian atau penyempitan pembuluh darah biasanya hidup lebih lama.
Informasi Produk Terkait Sindroma Budd-Chiari
Dokter Spesialis
Untuk informasi atau penanganan penyakit ini, konsultasikan lebih lanjut dengan dokter.
Referensi
- my.clevelandclinic.org. Budd-Chiari Syndrome. 2024.
- www.msdmanuals.com.Budd-Chiari Syndrome. 2024.