Penyebab Tetralogy of Fallot (ToF)

Kebanyakan penyebab kelainan jantung bawaan tidak diketahui. Biasanya melibatkan berbagai faktor. Faktor prenatal yang meningkatkan risiko terjadinya tetralogi Fallot adalah:

• Ibu terkena infeksi rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya saat hamil 
• Gizi yang buruk selama hamil
• Ibu yang alkoholik
• Usia ibu diatas 40 tahun
• Ibu menderita diabetes

Tetralogy of Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindrom Down.

Tetralogy of Fallot dikategorikan sebagai kelainan jantung sianotik karena darah yang sedikit mengandung oksigen dipompa ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit berwarna kebiruan). Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi baru mengalami sianosis saat menyusu atau menangis.

Tetralogy of Fallot jarang terjadi, tetapi merupakan penyakit jantung kongenital sianotik yang paling sering ditemukan. Penderita Tetralogy of Fallot cenderung juga memiliki kelainan kongenital lainnya.

Anak-anak dengan Tetralogy of Fallot cenderung memiliki kelainan kromosom, misalnya sindrom Down dan sindrom DiGeorge (keadaan yang menyebabkan terjadinya kelainan jantung, kadar kalsium yang rendah, dan gangguan imunitas tubuh).

Gejala Tetralogy of Fallot (ToF)

Gejala Tetralogy of Fallot bervariasi, tergantung dari seberapa hebat sumbatan aliran darah yang berasal dari ventrikel kanan dan aliran darah yang menuju ke paru. Tanda dan gejala Tetralogy of Fallot bisa berupa:

• Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu
• Berat badan anak sulit bertambah
• Pertumbuhan anak berlangsung lambat
• Anak mudah lelah saat bermain
• Rewel
• Menangis lama
• Warna kebiruan pada kulit akibat darah yang kekurangan oksigen (sianosis)
• Jari tangan dan kaki clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar ujung jari tangan membesar atau membulat)
• Sesak napas, terutama saat anak diberi makan atau saat anak melakukan aktivitas
• Pingsan 

Serangan Sianotik (Cyanotic Spell atau Tet Spell)

Terkadang, bayi-bayi dengan Tetralogy of Fallot tiba-tiba menjadi kebiruan pada kulit, kuku, dan bibir setelah melakukan aktivitas tertentu, misalnya menangis, mengedan, buang air besar, makan atau menyusu. Anak tiba-tiba menjadi sangat biru (sianosis), mengalami sesak napas dan bahkan bisa pingsan. Serangan ini disebabkan oleh turunnya jumlah oksigen di dalam darah dengan cepat.

Anak bisa langsung berjongkok saat mengalami serangan (menjadi biru atau sesak napas). Dengan berjongkok, aliran darah ke paru-paru bisa meningkat. Serangan ini lebih sering terjadi pada bayi yang masih kecil, biasanya yang berusia sekitar 2-4 bulan.

Kapan Harus Ke Dokter ?

Biasanya kondisi ini dapat diketahui segera setelah anak lahir jika anak tersebut dilahirkan di fasilitas kesehatan. Segeralah ke rumah sakit terdekat untuk mendapatkan pertolongan, jika anak anda mengalami hal berikut ini :

• Anak kesulitan untuk bernapas
• Kulit anak tampak berubah warna menjadi keabuan atau kebiruan
• Perubahan kesadaran
• Kejang
• Anak tampak lemah
• Anak tampak lebih rewel daripada biasanya

Diagnosis Tetralogy of Fallot (ToF)

Diagnosis didasarkan dari gejala-gejala yang ada dan hasil pemeriksaan fisik, di mana bisa terdengar bunyi jantung yang abnormal (murmur). Beberapa pemeriksaan penunjang yang bisa dilakukan antara lain:

• Elektrokardiografi (EKG)
• Pemeriksaan darah lengkap
• Foto rontgen dada
• Pengukuran kadar oksigen dalam darah (Pulse oximetry)
• Kateterisasi jantung, bisa dilakukan untuk mengukur tekanan dan kadar oksigen di dalam ruangan jantung dan didalam pembuluh darah.
• Ekokardiografi. Pemeriksaan ini membantu mendiagnosa tetralogi Fallot karena bisa menunjukkan apakah terdapat defek septum ventrikel, bagaimana struktur katup pulmonar, apakah ventrikel kanan berfungsi dengan baik, dan apakah aorta memiliki letak yang benar.

"Boot Shaped Heart of Tetrallogy of Fallot"

Sumber : https://radiologi.id/

Penanganan Tetralogy of Fallot (ToF)

Pembedahan merupakan satu-satunya terapi efektif untuk Tetralogy of Fallot. Ada dua jenis pembedahan yang dapat dilakukan, meliputi perbaikan jantung atau tindakan sementara yang menggunakan shunt. Sebagian besar bayi dan anak-anak menjalani perbaikan jantung.

Pembedahan bisa dilakukan segera setelah bayi lahir atau saat bayi lebih besar, tergantung dari kondisi kesehatan bayi, berat badan, keparahan kelainan, dan gejala-gejala yang ada.

• Perbaikan Jantung

terdiri dari:

• Melebarkan atau mengganti katup pulmoner
• Melebarkan jalur aliran dari ventrikel kanan ke arteri pulmonaris untuk memperbaiki aliran darah ke paru-paru dengan cara membuang sebagian otot yang berada di bawah katup pulmonalis dan melebarkan arteri pulmonalis
• Menutup defek septum ventrikel (VSD), sehingga darah yang kaya oksigen tidak bercampur dengan darah yang kekurangan oksigen

Perbaikan ini juga memperbaiki dua kelainan sisanya (overriding aorta dan hipertrofi ventrikel kanan). Karena ventrikel kanan tidak perlu bekerja keras seperti sebelumnya untuk memompa darah ke paru-paru, maka ketebalan dinding ventrikel akan berkurang. Selain itu, ditutupnya VSD mencegah bercampurnya darah yang kekurangan oksigen masuk ke dalam aorta.

• Pembedahan Sementara atau Paliatif

Pembedahan hanya melakukan perbaikan kecil untuk memperbaiki aliran darah ke paru-paru. Tindakan ini biasanya hanya dilakukan jika bayi terlalu lemah atau kecil untuk menjalani pembedahan yang lengkap. Pada pembedahan sementara, dibuat jalur sekunder untuk mengalirkan darah ke paru-paru. Pembedahan dilakukan dengan memasang saluran kecil (shunt) antara cabang arteri yang besar dari aorta ke dalam arteri pulmonaris. Kemudian, setelah bayi telah tumbuh lebih kuat baru dilakukan operasi perbaikan yang lengkap.

Jika tidak dilakukan pembedahan, penderita biasanya akan meninggal.

Orang tua perlu mengetahui cara-cara untuk merawat anak yang memiliki kelainan jantung bawaan, misalnya:

• Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan
• Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering
• Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang
• Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya
• Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis.

Komplikasi Tetralogy of Fallot (ToF)

Prognosis Tetralogy of Fallot (ToF)

Tingkat harapan hidup pada Tetralogy of Fallot  adalah :

• Tanpa pengobatan 30% orang dengan Tetralogy of Fallot dapat bertahan hidup hingga usia 10 tahun dan 5% dapat bertahan hingga usia 40 tahun
• Bagi mereka yang mendapatkan pengobatan, tingkat kelangsungan hidup dapat berkisar hingga 30 tahun antara 68,5% hingga 90,5%

Pencegahan Tetralogy of Fallot (ToF)

Tidak ada cara yang diketahui dapat mencegah terjadinya tetralogi Fallot.

• B, Gina. Tetralogy of Fallot. Kids Health. 2012.
• Cleveland Clinic. Tetralogy of Fallot. 2022
• kidshealth.org (Gambar Cover)
• Mayo Clinic. Tetralogy of Fallot. 2012.
• S, Kurt R. Tetralogy of Fallot. Medline Plus. 2011.