Penyebab Polisitemia vera belum diketahui.

Sel darah merah yang berlebihan akan menambah volume darah dan menyebabkan darah menjadi lebih kental sehingga lebih sulit mengalir melalui pembuluh darah yang kecil (hiperviskositas). Jumlah sel darah merah bisa meningkat jauh sebelum timbulnya gejala.

Gejala awal seringkali berupa lemas, lelah, sakit kepala, pusing dan sesak napas. Bisa juga terjadi gangguan penglihatan. Perdarahan pada gusi sering terjadi dan kulit (terutama kulit wajah) tampak kemerahan. Penderita bisa merasa gatal di seluruh tubuh, terutama setelah mandi air hangat. Kaki dan tangan terasa panas (seperti terbakar) dan kadang tulang terasa nyeri.

Terkadang bisa terbentuk bekuan darah di hampir semua pembuluh darah, seperti lengan, tungkai, jantung, otak, atau paru-paru. Selain itu, bisa terjadi pembesaran hati dan limpa, yang menyebabkan nyeri perut tumpul yang hilang timbul.

Polisitemia vera bisa terdiagnosis pada pemeriksaan darah rutin yang dilakukan untuk alasan lain, bahkan sebelum penderita menunjukkan gejala apa pun. Kadar hemoglobin (protein pembawa oksigen di dalam sel darah merah) dan hematokrit (persentase sel darah merah dalam volume darah total) akan ditemukan tinggi.

Tujuan pengobatan adalah untuk memperlambat pembentukan sel darah merah dan mengurangi jumlah sel darah merah, sehingga mengurangi kekentalan darah dan mencegah terbentuknya bekuan darah. Biasanya sejumlah darah diambil dari tubuh secara berkala sampai kadar darah sudah mencapai normal, sesuai dengan kebutuhan.

Tindakan pengambilan darah juga bisa menyebabkan bertambahnya jumlah trombosit, sehingga penderita terkadang memerlukan pengobatan untuk menekan pembentukan sel darah. Pengobatan ini hanya dilakukan oleh dokter yang telah berpengalaman dan dengan pemantauan yang ketat, mengingat risiko terjadinya efek samping yang berat.

PROGNOSIS

Tanpa pengobatan, sekitar 50% penderita yang bergejala akan meninggal dalam waktu kurang dari 2 tahun. Dengan pengobatan yang adekuat, harapan hidup rata-rata berkisar antara 15-20 tahun.

- P, Josef T. Polycythemia Vera. Merck Manual. 2008.