Penyebab Kolangitis Sklerotik Primer

Pada kolangitis sklerotik primer, pembentukan jaringan parut akan mempersempit dan akhirnya menyumbat saluran, menyebabkan sirosis. Penyebabnya tidak diketahui, tapi tampaknya berhubungan dengan kelainan sistem kekebalan. Penyakit ini sering menyerang laki-laki muda. Biasanya terjadi pada penderita penyakit radang usus seperti kolitis ulserativa.

Gejala Kolangitis Sklerotik Primer

Penyakit ini biasanya dimulai secara bertahap dengan kelelahan yang amat sangat, gatal-gatal dan jaundice. Bisa terjadi serangan nyeri perut bagian atas dan demam karena terjadinya peradangan pada saluran empedu, tetapi sangat jarang. Terdapat pembesaran hati dan limpa, atau gejala-gejala sirosis. Bisa juga terjadi hipertensi portal, asites dan kegagalan hati, yang bisa berakibat fatal.

 

Diagnosis Kolangitis Sklerotik Primer

Diagnosis biasanya ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan kolangiopankreatografi endoskopik retrograd atau kolangiografi perkutaneus. Pada kolangiopankreatografi endoskopik retrograd, rontgen dilakukan setelah penyuntikan bahan radiopak ke dalam salluran empedu melalui suatu endoskopi. Pada kolangiografi perkutaneus, foto rontgen diambil setelah penyuntikan langsung zat radioopak ke dalam saluran empedu.
Mungkin diperlukan pemeriksaan mikroskopik dari jaringan hati yang diperoleh melalui biopsi, untuk memperkuat diagnosis.

Pengobatan Kolangitis Sklerotik Primer

Kolangitis sklerotik merupakan suatu penyakit kronik progresif yang tidak dapat sembuh dengan obat-obatan. Tujuan pemberian obat hanya untuk mengurangi gejala dan mencegahnya komplikasi lebih lanjut. Hanya tranplantasi hati saja yang menjadi pilihan terapi paling efektif.

Obat-obatan seperti kortikosteroid, Azathioprin, penisilamin dan Methotrexate tidak terbukti efektif dan menyebabkan efek samping yang berat. Efektivitas Asam Ursodeoksikolat juga masih belum jelas.

Kolangitis sklerotik primer memerlukan pencangkokan hati, yang merupakan satu-satunya pengobatan untuk penyakit ini. Penyempitan saluran bisa dilebarkan melalui prosedur endoskopik atau pembedahan.

Komplikasi Kolangitis Sklerotik Primer

Infeksi berulang dari saluran empedu (kolangitis bakterialis) merupakan komplikasi dari penyakit ini dan membutuhkan pengobatan antibiotik. Kanker saluran empedu (kolangiokarsinoma) terjadi pada 10-15% penderita. Tumor ini tumbuh lambat dan pengobatannya berupa prosedur endoskopik untuk memasukkan suatu alat ke dalam saluran empedu, guna membuka saluran yang tersumbat. Kadang perlu dilakukan pembedahan.