Penyebab Cutis Laxa

Pada cutis laxa, serat elastik yang terdapat di dalam jaringan ikat menjadi longgar. Terkadang gangguan ini hanya mengenai kulit, tetapi semua jaringan ikat di seluruh tubuh bisa terkena.

Cutis laxa biasanya diturunkan. Pada beberapa kasus, gen yang abnormal menyebabkan gangguan yang tidak berhubungan dengan jaringan ikat, misalnya retardasi mental.

Gejala Cutis Laxa

Cutis laxa bisa menimbulkan gangguan yang bersifat ringan, yaitu hanya mempengaruhi penampilan seseorang, tetapi bisa juga menimbulkan gangguan yang berat, yaitu sampai mempengaruhi organ-organ tubuh bagian dalam.

Kulit yang sangat longgar bisa ditemukan pada saat bayi lahir atau di kemudian hari. Kulit yang longgar biasanya paling jelas terlihat di bagian wajah, sehingga tampak seperti orang tua. Bagian tubuh lain yang juga jelas memiliki kulit yang longgar adalah pada leher, bahu, dan paha. Kulit menjadi longgar, terdapat lipatan kulit yang menggantung, dan kulit sulit untuk kembali jika ditarik (recoil elastis kulit menurun).

Tampilan Anak dengan Cutis Laxa

Sumber : www.ncbi.nlm.nih.gov

Paru-paru, jantung, usus halus, atau pembuluh darah arteri juga bisa terkena dengan tingkat keparahan yang bervariasi. Gangguan berat pada jantung, paru-paru, pembuluh darah arteri, atau usus halus bisa menyebabkan kematian.

Meskipun gejala seringkali sudah terlihat segera setelah bayi dilahirkan, tetapi gejala juga bisa baru muncul secara tiba-tiba saat masa kanak-kanak atau remaja. Gejala biasanya muncul setelah adanya suatu penyakit yang berat, dimana terjadi demam, peradangan pada organ-organ tubuh, atau erythema multiforme (bercak-bercak merah pada kulit). Pada beberapa orang, gejala muncul secara bertahap saat masa dewasa.

Gangguan lain yang bisa terjadi adalah adanya hernia, divertikula pada saluran cerna dan kandung kemih, serta kelainan pada tulang (misalnya hambatan dalam penyatuan tulang-tulang kepala dan dislokasi pinggul).

Diagnosis Cutis Laxa

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan kulit. Terkadang perlu dilakukan pengambilan contoh jaringan kulit untuk diperiksa dibawah mikroskop (biopsi).

Pengobatan Cutis Laxa

Tidak ada terapi spesifik untuk menyembuhkan cutis laxa atau untuk mencegah progres penyakit. Terapi ditujukan pada bagaimana menangani komplikasi yang bisa terjadi pada organ tubuh bagian dalam.

Untuk memperbaiki penampilan, bisa dilakukan operasi plastik, tetapi seringkali hanya bersifat sementara, karena kulit bisa menjadi longgar kembali.

Referensi :

• N, Vanessa. Cutis Laxa. DermNet NZ. 2006.
• P, Frank. S, David D. Cutis Laxa. Merck Manual Home Health Handbook. 2008.

Diperbarui 20 September 2023