Penyebab Sirosis Bilier Primer

Penyebabnya tidak diketahui, tapi biasanya terjadi pada penderita penyakit autoimun sepert rheumatoid arthritis, skleroderma atau tiroiditis autoimun.

Sirosis bilier primer bermula dari peradangan saluran empedu di hati. Peradangan tersebut menghalangi pengaliran empedu dari hati, karena itu empedu tetap berada dalam sel-sel hati atau mengalir ke dalam aliran darah.
Sejalan dengan penyebaran peradangan ke seluruh bagian hati, akan terbentuk jaringan parut yang meliputi seluruh bagian hati.

Gejala Sirosis Bilier Primer

Biasanya gejala sirosis bilier primer dimulai secara bertahap. Pada sekitar 50% penderita, gejala awalnya berupa gatal-gatal dan kadang kelelahan, yang timbul beberapa bulan atau beberapa tahun sebelum gejala lainnya muncul. Pada pemeriksaan fisik, ditemukan pembesaran hati pada sekitar 50% penderita dan pembesaran limpa pada sekitar 25% penderita. Sekitar 25% penderita memiliki endapan kuning kecil di kulitnya (xantoma) atau pada kelopak matanya (xantelasma).10% akan berkembang menjadi pigmentasi kulit. Kurang dari 10% penderita mengalami jaundice.
Gejala lainnya berupa pembengkakan ujung jari (clubbing/jari tabuh) dan kelainan pada tulang, saraf dan ginjal. Tinja tampak pucat, berminyak dan berbau busuk. Selanjutnya bisa terjadi semua gejala dan komplikasi dari sirosis.

Diagnosis Sirosis Bilier Primer

Setidaknya 30% penderita terdiagnosis sebelum gejalanya timbul karena ditemukannya kelainan pada pemeriksan darah rutin. Antibodi terhadap mitokondria ditemukan dalam darah pada lebih dari 90% penderita.
Jika terdapat jaundice atau kelainan pada pemeriksaan hati, dilakukan pemeriksaan kolangiopankreatografi endoskopik retrograd. Foto rontgen dilakukan setelah penyuntikan zat radioopak ke dalam saluran empedu melalui endoskopi. Hal ini akan menunjukkan bahwa tidak terdapat penyumbatan di dalam saluran empedu dan kelainan terletak di hati. Diagnosis diperkuat dengan pemeriksaan mikroskopik dari jaringan hati yang diperoleh melalui biopsi.

Pengobatan Sirosis Bilier Primer

Tujuan pengobatan adalah untuk memperlambat laju perkembangan penyakit dan mengurangi gejala yang terjadi seperti pruritus, osteoporosis. Tansplantasi hati dianggap merupakan satu-satunya prosedur penyelamatan hidup.

Tambahan Calcium dan vitamin A, vitamin D, dan vitamin K mungkin diperlukan karena zat-zat tersebut tidak dapat diserap dengan baik, sebagai akibat dari berkurangnya empedu.

Transplantasi hati merupakan pengobatan yang terbaik untuk stadium akhir penyakit yang diikuti dengan komplikasi. 

PROGNOSIS

Perkembangan penyakit ini sangat bervariasi. Pada awalnya penyakit ini tidak mempengaruhi kualitas hidup penderitanya dan memiliki prognosis yang baik.

Penderita dengan perjalanan penyakit yang lambat, bisa bertahan hidup lebih lama.

Pada beberapa penderita, penyakit ini menjadi sangat memburuk, dan dalam beberapa tahun menjadi sirosis yang berat.

Pada penderita yang memiliki kadar bilirubin yang tinggi (jaundice), prognosisnya buruk.

Pada sebagian besar penderita terjadi penyakit tulang metabolik (osteoporosis).